嗜酸粒細胞性白血病

嗜酸粒細胞性白血病

嗜酸粒細胞性白血病(eosinophilic leukemia,EL)是一種少見類型白血病,1912年Stillmen首次報導,以後Benvennisti按嗜酸粒細胞分化程度分為:原始細胞型、幼稚細胞型、成熟細胞型。也有學者將原始細胞型和幼稚細胞型稱為急性嗜酸粒細胞性白血病,將成熟細胞型稱為慢性嗜酸粒細胞性白血病。

基本介紹

  • 西醫學名:嗜酸粒細胞性白血病
  • 中醫學名:eosinophilic leukemia
  • 所屬科室:內科 - 血液內科
  • 傳染性:無傳染性
臨床表現,檢查診斷,治療,

臨床表現

嗜酸粒細胞性白血病一般表現與其他類型白血病相似,但也有獨特的臨床表現。主要特點是嗜酸粒細胞的多臟器浸潤,最多見的是心肌浸潤,其次是肺部、中樞神經系統、皮膚浸潤、肝脾淋巴結浸潤。血液學最顯著改變是血象和骨髓中嗜酸粒細胞增多、骨髓中原始粒細胞超過正常,嗜酸細胞形態異常,有特異性的Ph染色體或bcr/ab1融合基因。

檢查診斷

慢性嗜酸粒細胞性白血病和HES診斷的必要條件:
外周血嗜酸粒細胞≥1.5×109/L持續6個月,骨髓嗜酸粒細胞增多,外周血或骨髓原始粒細胞<0.20。
(1)排除下述原因起的反應性嗜酸粒細胞增多:過敏症、寄生蟲病、感染、肺部疾病(過敏性肺炎、Loeffler病等)、膠原性血管病。
(2)排除所有繼發於腫瘤性疾病的反應性嗜酸粒細胞增多:T細胞淋巴瘤,包括MF、Sezary綜合徵;Hodgkin淋巴瘤;ALL/LBL;SM。
(3)排除嗜酸粒細胞是腫瘤性克隆的其他腫瘤:慢性粒細胞白血病(CML)(Ph染色體或bcr/ab1融合基因陽性);急性髓系白血病(AML),包括AML伴inv(16),t(16;16)(p13;q22);其他慢性骨髓增生性疾病(CMPD)(PV、ET、CIMF);骨髓異常增生綜合徵(MDS)。(4)排除表型異常並產生異常細胞因子的T細胞群體。
(5)如無引起嗜酸粒細胞增多的病因,無異常T細胞群體及無克隆性髓系疾病表現,就應診斷HES。
(6)如果符合(1)~(4)項,證實髓系細胞有克隆性染色體異常,或用分子生物學證實是克隆性的,外周血原始細胞>0.20,骨髓原始細胞>0.50,但<0.19,就應診斷CEL。

治療

白血病的治療水平也有了很大提高,人們不僅僅滿足於患者的完全緩解,而是致力於最終使患者長期無病存活乃至痊癒的研究,目前白血病的治療主要有化療、中醫約、骨髓移植等方法。

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