慢性嗜酸粒細胞白血病（CEL）是一類非常少見的白血病，在兒童未見相關報導。該病為嗜酸細胞的腫瘤性增生，臨床特點類似慢性粒細胞白血病（CML），有人認為這種高嗜酸細胞狀態是Ph染色體陰性CML的一種特殊形式。CEL與特發性嗜酸細胞增多綜合徵（IHES）不易鑑別。CEL非常罕見，其發生率情況報導很少，Busche分析了100例外周血嗜酸細胞持續>1．5×109/L 6個月以上的患者，其中4例帶有染色體核型的異常，只有1例最後確診為CEL。除非在骨髓細胞中發現細胞遺傳學異常，CEL的診斷常常是除外性的。Weide 1997年提出CEL的診斷標準：①嗜酸細胞升高>1．5×109/L伴骨髓增生；②排除所有引起嗜酸細胞升高的其他原因（感染、過敏、類腫瘤性）；③沒有Ph染色體或BCR/ABL重排；④沒有inv（16），t（16：16）或CB Fβ/MYH11融合基因；⑤證明嗜酸細胞中含有克隆性染色體異常（通過分子遺傳學方法）。其中第3條和第4條分別與CML和M4EO區別。
基本介紹
- 就診科室：血液病科
- 常見病因：病因不明。
- 常見症狀：肝脾大、淋巴結腫大、心肌病及呼吸窘迫等。
- 傳染性：無
簡介,診斷,症狀,
簡介
僅從形態學、細胞化學和免疫表型很難區別IHES和CEL。2001年11月，WHO重新分類了慢性骨髓增殖性疾病（CMPDs），CEL和IHES均劃歸在內。細胞遺傳學改變是二者最主要的區別點，CEL是一種惡性腫瘤，瘤細胞呈單克隆性生長，多能發現特異的染色體改變形成相應的融合基因。
診斷
細胞遺傳學和FISH分析可以幫助鑑別這兩種疾病，但卻相當耗時，往往在化驗結果出來之前需要決定治療原則。Wilms瘤基因在所有急性白血病細胞均有高表達，而正常造血祖細胞表達水平很低或不表達，Menssen等用RT－PCR方法檢測了3例IHES、3例CEL和4例反應性嗜酸細胞增多患者Wilms基因的表達情況，結果表明該基因僅在CEL患者表達，腦脊液中Wilms基因的檢測可診斷中樞神經系統白血病，以區別細菌性腦膜炎。該研究表明Wilms基因檢測是區別IHES和CEL的有效輔助檢查手段。
症狀
IHES和CEL在臨床表現方面也有所不同，細胞功能研究表明，CEL患者嗜酸細胞對IL－2的趨化作用減弱，產生白三烯的能力減弱，這表明CEL患者嗜酸細胞功能方面有輕微缺陷。
另外IHES患者多有IgE水平升高；造血幹細胞培養可見CEL患者CFU－GM集落數顯著增高，生長方式類似CML，而IHES患者CFU－GM正常。
