基本介紹
- 中文名：澱粉樣變腎病
- 外文名：renal amyloidosis
- 含義：澱粉樣纖維大量沉積於腎臟引起
- 源於：17世紀
- 綜合徵：大多起病隱匿，病情進展迅速
病因,發病機制,病理,分類,診斷,治療,預後,
病因
澱粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內澱粉樣物質的主要場所，當澱粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j澱粉樣物質就在組織中沉積。澱粉樣變分為：
1．原發性(或特發性)。
2．繼發性
(1)腫瘤性疾病：
1、多發性骨髓瘤。
2、霍奇金病。
3、甲狀腺髓樣瘤。
4、白血病。
(2)感染性疾病：
1、慢性化膿性感染。
2、結核病。
3、梅毒。
(3)免疫性疾病：類風濕關節炎。
(4)遺傳性的澱粉樣變。
約有3/4繼發性澱粉樣變性的患者發生澱粉樣腎病，而只有1/4的原發澱粉樣變的患者並發澱粉樣腎病。
發病機制
因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解，形成過多的澱粉樣纖維，澱粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
病理
肉眼觀腎臟體積增大。
1．光鏡因澱粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量澱粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。
3．免疫螢光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纖維蛋白等在腎小球尤其是系膜區呈團塊狀沉積。
分類
1. AL蛋白引起者稱為原發性澱粉樣變
2.AA蛋白引起者稱繼發性澱粉樣變
3.漿細胞病伴發的腎臟澱粉樣變性病與漿細胞病相關的澱粉樣變性病也由AL蛋白引起。
診斷
(一)臨床表現
l．腎臟
(1)蛋白尿：是本病早期的主要特徵，可作為腎損害的惟一表現，歷時數年。主要為大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。
(2)腎病綜合徵：大多起病隱匿，一旦出現，病情進展迅速。
(3)腎功能不全：呈進行性腎功能減退，重症者死於尿毒症。
(4)腎間質一小管病變：①顯著多尿，每日尿量達3～6L，甚至有尿崩症表現，使用高滲鹽水和血管升壓素後，仍呈低滲尿。②葡萄糖尿。③磷酸鹽排出增多。④腎小管性酸中毒。⑤電解質紊亂。
2．腎外器官
(2)繼發性腎澱粉樣變性：肝、脾、腎上腺為主要受累臟器。
(3)與多發性骨髓瘤伴發：骨痛為主要症狀。
(4)老年澱粉樣變性：多發生於腦、心、胰腺、主動脈及骨關節組織。
(5)長期血透患者：β2-m蓄積所致的碇粉樣變性病，表現為腕管綜合徵、關節炎、病理性骨折，以及胃腸、心、肝、脾、肺、睪丸等受累。
(二)實驗室檢查
1．尿Bence-Jone蛋白 陽性。
2．電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性澱粉樣變性幾乎為100%，而繼發性為53%。
4．腎功能 晚期BUN、Scr升高。
(三)特殊檢查
1．B超、KuB、IVP檢查 雙腎體積增大，尤其在發生腎功能衰竭時亦不縮小。
2．活體組織檢查 皮膚、黏膜、腎臟組織活檢是確診的最可靠方法，陽性率為75%～85%。
(四)診斷標準
1．慢性化膿性炎症、結核病或類風濕關節炎合併腎病綜合徵。
2．腎臟病合併心肌病、神經病、巨舌。
3．發生腎功能衰竭時腎臟體積不縮小。
4．尿Bence-Jone蛋白陽性。
5．活組織檢查陽性。
老年腎病綜合徵(或蛋白尿)、Fanconi綜合徵合併尿Bence-Jone蛋白陽性者，應懷疑此病。
治療
l．原發病的治療。
2．細胞毒類藥物 治療澱粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的澱粉樣變-腎病，能顯著減輕蛋白尿。
3．秋水仙鹼 家族性地中海熱產生的澱粉樣變推薦使用秋水仙鹼，1～l．5mg/d，可減少澱粉樣變的發作，緩解症狀。
亂血液透析用於澱粉樣腎病所致的腎功能功衰竭。
