肝澱粉樣變

澱粉樣變是澱粉樣物質（一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質，主要為多糖蛋白複合體，在光鏡下呈均勻的無定形的嗜伊紅性物質，用剛果紅染色偏振光顯微鏡下觀察可見特異的蘋果綠色螢光）在不同組織的細胞外間質（ECM）和血管壁沉積而引起的組織及器官有不同程度的機能障礙的疾病；主要累及心、腎、肝、脾、胃腸、肌肉、神經和皮膚等組織器官。肝臟受累者即為肝澱粉樣變，是系統澱粉樣變的一部分，由於不同結構蛋白質在不同組織的細胞外間質和血管壁沉積引起的病變。發病率低，發病年齡較高，據報導平均在64歲，男性多見。

病因

原發性肝澱粉樣變病因不明確，部分繼發於類風濕性關節炎、骨髓炎、結核及淋巴瘤。少數患者發病與家族遺傳有關。

臨床表現

肝澱粉樣變是系統性澱粉樣變的一部分，同時伴有其他澱粉樣變的表現，最常見的症狀為疲乏、虛弱、體重減輕、直立性低血壓、活動後氣急和水腫等，無特異性。部分症狀與受累臟器有關，如腕管綜合徵、腎病綜合徵、充血性心力衰竭、心律失常、消化道出血、慢性腹瀉、吸收不良、肝脾大、咳嗽、呼吸困難和巨舌征等。

肝臟觸診大小可正常，也可輕、中度腫大。觸診質地堅硬。還可發生自發性肝破裂，形成肝包膜下血腫或血腹。

檢查

1.肝穿刺活檢

是最可靠的診斷方法，肝組織切片染色可採用剛果紅和紫結晶。務必在偏振光顯微鏡下觀察。肝臟穿刺存在誘發出血的風險，皮膚及直腸活檢是較安全的選擇。同時應注意是否伴發多發性骨髓瘤，必要時應作骨髓學檢查。

2.出、凝血試驗

凝血酶原時間延長，而部分凝血酶原時間和凝血酶時間大多正常。

3.影像學檢查

放射性核素肝掃描、CT及MRI均可見肝腫大，而且由於澱粉樣物質沉積於竇周隙，在增強掃描時可見到回流不暢的類似布加綜合徵的地圖樣改變。

診斷

應先確立澱粉樣變的診斷，再考慮是否有肝澱粉樣變。澱粉樣物質可沉積於體內多種臟器，臨床表現變化較大，診斷困難。凡充血性心力衰竭、心律失常、頑固性腹瀉、肝脾大等多系統受累時，尤其發生於40歲以上的男性，應考慮到本病的可能。若發現多發性骨髓瘤、慢性炎症性疾病、慢性化膿性感染等患者肝大和肝功能輕度異常，應警惕合併肝澱粉樣變。

鑑別診斷

肝脾腫大者需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑑別診斷，如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發或繼發性肝癌、肝豆狀核變性以及急性或慢性傳染病或其他血液病相鑑別。

治療

病因不明確的原發性肝澱粉樣變可採用秋水仙鹼治療，可有效減輕蛋白尿及改善腎功能。此外尚可使用美法侖（苯丙氨酸氮氮氮芥）潑尼松（MP）方案。由於烴化劑對非免疫球蛋白型澱粉樣變性無效，因此在開始治療前必須確定原發性澱粉樣變性的診斷。繼發於骨髓炎、結核、淋巴瘤、類風濕關節炎等的肝澱粉樣變針對原發病治療。