病因及常見疾病
1.肝大的病因
①脂肪肝;②含鐵血黃素沉著症;③肝糖原積累症;④肝豆狀核變性;⑤血吸蟲;⑥肝吸蟲;⑦弓形蟲;⑧巨細胞病毒感染;⑨風疹病毒感染;⑩B肝病毒感染;⑪先天性膽道閉鎖;⑫肝腫瘤;⑬克山病;⑭肺吸蟲病;⑮肝包蟲病;⑯中毒性肝炎;⑰半乳糖血症;⑱肝澱粉樣變性;⑲門脈高壓症。
2.脾大的病因
①巨細胞病毒感染;②風疹感染;③B肝病毒感染;④傳染性單核細胞增多症;⑤弓形體病;⑥血吸蟲;⑦包蟲病;⑧澱粉樣變性;⑨高雪病;⑩半乳糖血症;⑪高脂蛋白血症;⑫范可尼綜合徵;⑬脾亢;⑭斑替綜合徵;⑮黏多糖I型;⑯組織胞漿菌病;⑰黑熱病。
3.常見疾病
(1)高脂蛋白血症Ⅰ型是較罕見的遺傳性疾患,表現為肝脾大、緊張、上腹部疼痛等。
(2)肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病,是肝病並發的一種特殊類型的神經系統併發症,表現為乏力、腹水、肝脾大、踝陣攣、黃疸、納差等。
(3)小兒海藍組織細胞增生症系常染色體隱性遺傳性疾病。表現為肝功能衰竭、肝脾大、黃疸、皮膚色素加深等。
(4)紅皮病又稱剝脫性皮炎,是一種嚴重的全身性疾病,表現為低熱、低血壓、肝脾大、高熱等。
(5)骨髓增生異常綜合徵表現為白細胞計數增多、鼻出血、鼻衄、乏力、肝脾大等。
鑑別診斷
肝脾大並非一種疾病,出現肝脾大需要考慮與以下疾病進行鑑別。
1.慢性非活動性肝炎
症狀一般不多,活動後症狀並不惡化,偶有乏力、食慾差,可偶有右上腹脹滿感,肝大多無壓痛,肝功能多屬正常範圍。
2.肝硬化
肝硬化的主要臨床表現為肝、脾大,脾大極為常見。但要排除可能引起脾大的疾病,如瘧疾、黑熱病和血吸蟲病等。脾大在診斷中有一定意義。鋇餐造影和或胃鏡檢查是否存在食管或胃底靜脈曲張,對確定肝硬化的診斷極有價值。一般從病史、體徵、肝功試驗、影像學檢查等與慢性肝炎鑑別診斷並不困難,超音波檢查可協助診斷,肝臟活檢可以確診慢性肝炎或肝硬化,但要嚴格掌握其適應證。
檢查
實驗室檢查對確定肝脾大原因和判定肝臟功能極為重要,有時臨床症狀並不明顯但化驗檢查已顯肝功能異常。
1.血液檢查
(1)血象白細胞計數和細胞形態觀察對感染性疾病、白血病有診斷價值。血紅蛋白、紅細胞減少,網織紅細胞增加,提示溶血性貧血。
(2)肝功能檢查肝功能、B型肝炎表面抗原(HBsAg)、B型肝炎核心抗原和E抗原的檢查。谷丙轉氨酶和穀草轉氨酶在心臟和肌肉組織中含量也較多,窒息缺氧後此類酶可大量釋放至血流。乳酸脫氫酶在肝炎時增高,阻塞性黃疸時不增高,提示膽汁鬱積的酶有鹼性磷酸酶、亮氨酸氨基轉肽酶和γ-谷醯轉肽酶等,血清5′-核苷酸酶在膽道閉鎖時也明顯增高。
(3)病原學檢查血液細菌培養、病毒分離及特異性抗體的檢測,可幫助確定引起感染的細菌和病毒的種類。
(4)其他試驗如疑有糖代謝異常者應測定血糖及糖耐量試驗。為確診血型不合溶血病須做抗人球蛋白直接試驗、游離抗體測定和抗體釋放試驗。血清蛋白電泳、甲種胎兒蛋白、免疫球蛋白等檢查可根據需要酌情選做。
2.骨髓檢查
考慮有血液病或惡性細胞增生時應做骨髓穿刺,對診斷白血病、血小板減少性紫癜、瘧疾等是很有價值的。
3.肝活組織檢查
對診斷不明的肝脾大或疑為腫瘤者可考慮肝脾穿刺後取活體組織檢查。如確診肝原發性腫瘤或繼發性腫瘤。
(1)B型超聲檢查超音波檢查可幫助確定肝脾的大小,套用超聲掃描可觀察肝臟位置、形態、大小,檢查橫膈運動,顯示肝臟與相鄰器官的關係。超音波檢查還可提供病因學資料。B型超聲對肝囊腫、肝膿腫和肝腫瘤等肝內腫物的鑑別極有用,肝硬化、脂肪肝和淤血肝也能在超聲圖像下區別。膽囊超音波檢查可發現膽總管囊腫的存在。超聲檢查可以觀察脾臟的位置、形態和大小,腹肌緊張等因素對其影響較小。利用超聲檢查判斷脾大較觸診更敏感和正確,並可顯示內部結構,可區別於充血性脾腫大、淋巴肉芽腫、脾的原發性腫瘤和脾被膜下血腫等。
(2)放射性核素檢查放射性核素檢查也可用於肝脾大的診斷,膠體99mTc用於了解肝臟的位置、形態、大小和探測肝內有無占位病變。脾臟可與肝同時顯影,脾功能正常時,脾影較肝右葉淡,脾功能亢進時,脾影可濃於肝影,對脾內占位病變和浸潤病變的診斷,也很有用。
治療原則
肝脾大僅是臨床上的常見症狀/體徵,應在查清病因的基礎上及時治療原發病。