繼發性系統性澱粉樣變病

繼發性系統性澱粉樣變病，受累臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積，久之實質細胞為澱粉樣蛋白所替代。

基本介紹

• 中文名：繼發性系統性澱粉樣變病
• 外文名：Secondary systemic amyloid disease
• 類別：病症
• 特點：常繼發於各種慢性炎症性疾病

一般病理改變

1）受累臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積，久之實質細胞為澱粉樣蛋白所替代；（2） 侵犯到脾臟濾泡時，其肉眼變化稱為西米脾；（3） 皮膚基本無損害。

臨床特點

1）常繼發於各種慢性炎症性疾病，其中以類風濕性關節炎和骨髓炎最為常見。結核病也是很常見的病因；（2） 主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官，少數累及甲狀腺；（3）澱粉樣蛋白絲由澱粉樣A蛋白（簡稱AA蛋白）構成，與免疫球蛋白無關；（4）早期症狀有肝脾大和蛋白尿，繼而發生腎病和尿毒症；（5）一般無皮膚損害。

檢查

肝和腎活檢可導致不可控制的出血，故推薦直腸黏膜活檢。正常皮膚包括脂肪、尤以腹壁皮下脂肪活檢值得一試。