皮膚澱粉樣變病

澱粉樣變病是以澱粉樣蛋白異常沉積於組織和器官的細胞外，導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。此組疾病可根據病變累及區域的廣泛程度分為系統性澱粉樣變和局限性澱粉樣變。系統性澱粉樣變分為原發性、繼發性、遺傳性和老年性等類型，局限性澱粉樣變分為皮膚性、結節性、繼發性、內分泌性和遺傳性等。澱粉樣蛋白沉積於正常皮膚內則稱原發性皮膚澱粉樣變，沉積於皮膚病的病灶內的則稱繼發性皮膚澱粉樣變，原發性系統性澱粉樣變主要累及間葉組織常伴有皮膚損害，繼發性系統性澱粉樣變主要波及全身實質性器官，特別是肝、脾、腎等，無皮膚損害。其中皮膚表現以原發性皮膚澱粉樣變和原發性系統性澱粉樣變的皮膚表現最常見。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：病因尚不明確
• 常見症狀：原發性皮膚澱粉樣變和原發性系統性澱粉樣變的皮膚表現最常見

病因

澱粉樣變病的病因尚不明確，原發性系統性澱粉樣變常有皮膚損害，繼發性系統性澱粉樣變可繼發於慢性炎症和腫瘤，主要累及實質性器官，無皮膚損害，有些澱粉樣變病與遺傳有關，故稱遺傳性澱粉樣變病，可合併出現於某些綜合徵。

臨床表現

1.原發性皮膚澱粉樣變
（1）苔蘚樣澱粉樣變最常見，好發於中年人，皮膚損害呈對稱性分布於四肢伸側，典型的皮膚損害為半球形、多角形或圓錐形質硬丘疹，頂端有黑色角栓，皮損密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特徵，劇烈瘙癢。
（2）斑狀澱粉樣變好發於中年以上女性，皮膚損害主要見於背部和肩胛間區或四肢伸側，表現為成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成網狀或波紋狀外觀，自覺輕度瘙癢。
（3）異色病樣皮膚澱粉樣變少見，皮膚損害表現為色素沉著伴點狀白斑，常與苔蘚樣或斑狀澱粉樣變並發。
（4）結節性澱粉樣變此病又稱澱粉樣瘤，罕見，皮膚損害好發於面部、軀幹、四肢，表現為有蠟樣光澤的單發或多髮結節或斑塊。
（5）肛門骶骨部皮膚澱粉樣變此病表現為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣澱粉樣變。
（6）摩擦性澱粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦局部引起的斑狀或苔蘚樣皮損。
2.原發性系統性澱粉樣變
此病好發於中老年人，皮膚損害好發於皮膚褶皺處，最常見的皮膚損害是紫癜、瘀斑，眶周紫癜為其特徵性的皮膚損害。其他典型表現有巨舌、肝大、水腫及腕管綜合徵。

檢查

1.體格檢查
各類澱粉樣變病型特徵性的皮膚損害，如苔蘚樣澱粉樣變於小腿和上背部沿皮紋呈念珠狀排列的皮疹，斑狀澱粉樣變可有融合形成網狀或波紋狀外觀的褐色或紫褐色斑疹等。
2.Nomland試驗
Nomland試驗（剛果紅試驗）呈陽性。
3.組織病理檢查
斑狀及苔蘚樣皮膚澱粉樣變的澱粉樣蛋白局限於真皮乳頭；結節澱粉樣變的澱粉樣物質瀰漫沉積於真皮、皮下組織及血管壁；原發性系統性澱粉樣變表現為真皮及皮下組織澱粉樣蛋白沉積，並可累及外泌汗腺及血管壁。

診斷

通過體格檢查、皮膚損害的特點，結合組織病理學檢查所見澱粉樣蛋白及其分布，可進行診斷。

鑑別診斷

1.原發性皮膚澱粉樣變的鑑別診斷
（1）慢性單純性苔蘚：此病基本損害是多角形扁平丘疹，融合形成典型的苔蘚樣變，表面光滑。此病好發於頸項部、肘關節伸側以及尾骶部等摩擦部位。主觀瘙癢呈陣發性加重。
（2）肥厚性扁平苔蘚：為疣狀增生和肥厚性斑塊，周緣有散在性扁平丘疹，通常呈紫紅色或棕紅色，癒合後可有色素沉著或皮膚瘢痕。
（3）結節性痒疹：此病的皮膚損害為散在分布的紅褐色豌豆大小的半球狀堅實結節，表面粗糙，角化增厚，患者常有劇烈瘙癢。
2.原發性系統性澱粉樣變的鑑別診斷
（1）黏液水腫性苔蘚：為局限性或全身性苔蘚丘疹及硬皮病樣改變，組織病理學檢查以皮膚中成纖維細胞增生、酸性黏多糖過度沉積為特徵。
（2）老年性紫癜：此病多見於營養不良的老年人，皮損好發於面頸部、手背、前臂及小腿，皮疹可自發性出現，持續數周，吸收緩慢並可留有色素沉著。

治療

治療可口服抗組胺藥、阿維A等。也可外用強效糖皮質激素製劑、光療或卡泊三醇軟膏治療，但療效有限。結節型可選手術切除、電灼燒、冷凍、CO2雷射治療等方法治療，易復發。原發系統性澱粉樣變尚無滿意療法。

預後

原發性皮膚澱粉樣變病易復發，多不影響健康，預後良好。原發性系統性澱粉樣變預後差，多因心力衰竭和腎衰竭導致死亡。