原發性皮膚澱粉樣變性

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖複合物，因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名，但實際上與澱粉毫無關係。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性，多見於青壯年，可遷延數年或數十年。

臨床表現

1.青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢。

2.皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷。

3.好發於小腿伸側，其次為背部、耳後、臂外側。

4.發生於背部者，常呈網狀色素斑。

診斷鑑別

診斷依據

1.青壯年發病，典型皮損及好發部位。

2.組織病理檢查：澱粉樣蛋白主要沉積在真皮乳頭層，ＨＥ染色為淡紅色不均勻不定形物質。

疾病治療

治療原則

1.無特效療法，可外用激素軟膏、水楊酸軟膏、硫磺軟膏等，並加予封包。

2.小片皮損內可注射皮質類固醇如去炎松。

3.口服抗組胺類藥物或普魯卡因封閉療法，減輕癢感。

用藥原則

本病治療無特效藥物，常用激素類藥物外用和口服減輕症狀。