原發性皮膚澱粉樣變病

概述

原發性皮膚澱粉樣變病是一種原因不明的皮膚病，以真皮內澱粉樣物質沉著為特徵。臨床以苔蘚樣型和斑狀型較常見。

診斷要點：

一、苔蘚樣型：1. 好發於雙脛前，其次為上臂、腰背和大腿，多對稱分布。2. 典型損害為2mm左右堅實丘疹，半球形，表面粗糙、角化或光滑，淡褐色。3. 皮疹密集成片，可呈念珠狀排列而具有特徵，但不融合。4. 自覺劇烈瘙癢。5. 慢性過程。6. 組織病理示真皮乳頭嗜伊紅染的無結構團塊狀物質。

二、斑狀型：1. 好發於中老年女性。2. 皮損常位於肩胛間區，亦可累及軀幹和四肢。3. 皮損由多數褐色斑疹聚合成網狀或波紋狀。4. 自覺症狀不明顯或有輕癢。5. 組織病理與苔蘚樣型類似。

治療要點：1. 皮質類固醇激素局部外用，可試用封包。2. 小面積損害可液氮冷凍。

描述

本病澱粉樣蛋白沉積於既往正常的皮膚中而其它器官均無受累者。已確認有多種不同的類型。

原因

病因未明。發現有家族病例和一家幾代人患病者，提示本病部分可能屬常染色體顯性遺傳病。

生理變化

近年對皮膚澱粉樣蛋白形成的研究表明，許多不同的細胞或組織如成纖維細胞、角質形成細胞、膠原纖維及肥大細胞均可合成或衍化澱粉樣蛋白。其機制如下：①表皮角質形成細胞，通過絲狀變性，形成許多角蛋白小體，與抗角蛋白單克隆抗體(EKH4)反應，形成澱粉樣蛋白；慢性刺激皮膚，如用尼龍刷反覆搔抓或長期機械性摩擦，可導致角質形成細胞損傷，發生絲狀變性，脫落到真皮乳頭層，被巨噬細胞吞噬，最後也形成澱粉樣蛋白。也有認為與基底細胞分化及成纖維細胞作用有關。

症狀體徵

澱粉樣變苔蘚又稱苔蘚樣澱粉樣變病。多見於中年，兩性均受累，皮損多對稱分布在兩小腿脛前，其次在臂外側、腰、背和大腿。早期為針頭大小褐色斑點，後變成尖頭丘疹，漸增大，直徑達2mm左右，扁平隆起，半球形、圓錐形或多角形，質硬，顯棕色、褐色、黃色、淡紅色或正常膚色，光滑發亮呈蠟樣，或表面有少許鱗屑、角化過度和粗糙，頂端有黑色角質栓，剝離後頂部留臍形凹陷。早期皮疹散在，以後則密集成片，但不融合。

診斷檢查

實驗室檢查：可有血沉加快，球蛋白異常，γ或α球蛋白升高。Nomland試驗，即把1.5%剛果紅溶液注入可疑皮疹(皮內)，24～48h後僅在有澱粉樣蛋白處殘留紅色，用皮膚顯微鏡觀察，陽性率達80%。

依據典型臨床特徵，Nomland試驗陽性，組織病理表現和特殊染色顯示澱粉樣蛋白即可確診。應與慢性單純苔蘚、肥厚性扁平苔蘚、膠樣粟丘疹、類脂質蛋白沉積症、結節性痒疹、炎症後色素沉著等病鑑別，有困難時可作皮損活檢或特殊染色。

治療方案

本病無滿意根除療法，下列方法可試用：

(一)皮質類固醇 對斑狀皮疹或澱粉樣苔蘚以皮質類固醇霜劑外搽後封包或以其針劑皮損內注射能迅速緩解症狀，但易復發。或以氟化的皮質類固醇加入50%二甲基亞碸局部外用有良效。

(二)磨皮術 Wong等以磨皮術治療20例澱粉樣變苔蘚，使髖部及上肢丘疹性皮疹消失，症狀也消退，且療效可持續相當長時間。其機理可能是將沉積於真皮的澱粉樣蛋白磨削去除之故。其副作用有輕度色素沉著或脫色，部分可有疼痛和不適感。

(三)合成維A酸