澱粉樣變性是由多種原因造成的澱粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合徵。由於澱粉樣變性累及全身許多組織與器官,相應出現的功能檢驗異常與組織器官受累的生化表現並無特殊性,很容易造成誤診和漏診,貽誤治療時機。因而通過有效的澱粉樣變性實驗診斷可儘早明確診斷,並儘可能明確澱粉樣物質的化學類型,對疾病的治療和預後有重要的指導意義。
基本介紹
- 中文名:澱粉樣變性實驗診斷
- 檢查內容:組織活檢、生化檢查、血清蛋白等
- 臨床意義:確診有賴於活體組織檢查等
澱粉樣變性是由多種原因造成的澱粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合徵。由於澱粉樣變性累及全身許多組織與器官,相應出現的功能檢驗異常與組織器官受累的生化表現並無特殊性,很容易造成誤診和漏診,貽誤治療時機。因而通過有效的澱粉樣變性實驗診斷可儘早明確診斷,並儘可能明確澱粉樣物質的化學類型,對疾病的治療和預後有重要的指導意義。
澱粉樣變性是由多種原因造成的澱粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合徵。由於澱粉樣變性累及全身許多組織與器官,相應出現的功能檢驗異常與組織器官受累的生化表現並無特殊性,很...
有肝大﹑蛋白尿﹐可導致尿毒症﹔因皮膚的澱粉樣蛋白沉積在皮下脂肪細胞及汗腺周圍﹐故臨床上不見皮膚損害。直腸黏膜活組織檢查有助於診斷。實驗室檢查 原發性系統性澱粉樣變血清白蛋白低﹐a﹑β﹑γ球蛋白可增高﹔血脂高﹐貧血﹐蛋白尿...
實驗室檢查:血常規和血沉檢查多無異常,約50%的患者可出現血肌酐水平升高,約80%的患者可出現蛋白尿,多發性骨髓瘤患者中有1/3可出現高鈣血症,免疫球蛋白檢查可發現IgG水平降低,有2/3的AL型澱粉樣變患者血清免疫電泳顯示單克隆蛋白...
應結合臨床表現及實驗室檢査最後確定病因,並應根據澱粉樣蛋白沉積的部位,區別是全身性澱粉樣變或局限性澱粉樣變。4.鑑別診斷 根據電鏡下所見纖維絲蛋白的直徑大小、排列形狀需與纖維樣腎小球病、觸鬚樣免疫性腎小球腎病、輕鏈沉積病及...
本病最早由Wirchow於1854年發現,近20年來隨著澱粉樣物質從各種疾病患者的組織中提取,其相應的化學成分得以進一步分析及了解,診斷率亦顯著提高,實際上澱粉樣變病臨床上並非少見。其特點為澱粉樣蛋白物質沉積於血管壁及組織中而引起多種...
疾病診斷 肝臟澱粉樣變性需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑑別診斷,如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發或繼發性肝癌、肝豆狀核變性等。檢查方法 實驗室檢查:肝功能(谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶)、出凝血時間大多正常,或輕度異常改變,大...
腎澱粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合徵,是澱粉樣蛋白沉著於腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合徵為其主要臨床表現,晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實,澱粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非澱粉樣碳水化合物,該病在成人並不少見...
系統性澱粉樣變性(systematic amyloidosis)是由於澱粉樣蛋白(amyloid)在全身細胞外組織間隙中沉積,從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是澱粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的,因蛋白質分子摺疊...
體形變小,步伐僵硬,單側或雙側性脛股關節增大,有的脛跖關節變粗。剖檢特徵 肝臟腫脹,呈青銅色;脾臟腫大、蒼白。剖開關節腔,可見淺層關節軟骨和關節囊周圍組織上有橘黃色物質沉積。實驗室診斷 從本病分離到有活性的糞腸球菌,通過...
典型皮疹、組織病理學改變和特殊染色顯示澱粉樣蛋白是診斷該病的主要依據。Nomland試驗陽性有助於確診。病因 病因不明確。可能與長期搔抓摩擦、遺傳、病毒和環境因素等有關。結節型原發性皮膚澱粉樣變可能是髓外漿細胞瘤,因為其原纖維屬...
鑑別診斷 本病需通過實驗室檢查、組織病理學檢查等與單純發生在上呼吸道、泌尿道、胃腸道或皮膚等的局灶性澱粉樣變,以及其他系統性澱粉樣變相鑑別。突變基因檢測有助於診斷遺傳性澱粉樣變類型。治療 1.治療目標 治療目標是獲得器官緩解...
.對系統性澱粉樣變性診斷有幫助的實驗室檢查有①尿中Bence-Jone蛋白檢查;②骨髓穿刺塗片檢查,系統性澱粉樣變性AL型骨髓中未成熟及成熟漿細胞所占比例超過15%,同時可看到骨髓瘤細胞;③AF型測定血漿中相關的變異性蛋白。3.確診就是要...
放射性核素肝掃描、CT及MRI均可見肝腫大,而且由於澱粉樣物質沉積於竇周隙,在增強掃描時可見到回流不暢的類似布加綜合徵的地圖樣改變。診斷 應先確立澱粉樣變的診斷,再考慮是否有肝澱粉樣變。澱粉樣物質可沉積於體內多種臟器,臨床...
開胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時施行。一旦支氣管肺澱粉樣變確診,還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床症狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為系統性澱粉樣...
套用酶標或螢光標記抗λ或抗k抗體進行免疫組化檢查,可證實該澱粉樣物質是λ鏈或k鏈。診斷 根據症狀、體徵、實驗室檢查,結合組織病理可以作出診斷。鑑別診斷 與肝炎、腎病綜合徵等疾病相鑑別。治療 對於澱粉樣變性目前尚無有效的治療方法...
在澱粉樣變性中,對糖皮質激素的套用有爭論。糖皮質激素雖能暫時緩解症狀,但動物實驗表明其有加速類澱粉物沉積的作用。2.對症治療 洋地黃類製劑對澱粉樣變心肌病的充血性心力衰竭無效,並易發生心律失常和猝死。利尿藥的使用要避免脫水...
診斷檢查 實驗室檢查:可有血沉加快,球蛋白異常,γ或α球蛋白升高。Nomland試驗,即把1.5%剛果紅溶液注入可疑皮疹(皮內),24~48h後僅在有澱粉樣蛋白處殘留紅色,用皮膚顯微鏡觀察,陽性率達80%。 依據典型臨床特徵,Nomland試驗陽性...
皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑,由點狀色素斑聚合而成,呈網狀或波紋狀,具有診斷價值。皮疹多不癢,癢者則有角化性小丘疹及表面粗糙。苔蘚樣型又稱澱粉樣變苔蘚,多見於中年,兩性均可受累。皮疹多對稱分布於小腿脛前,其次在臂外側、...
斑狀及苔蘚樣皮膚澱粉樣變的澱粉樣蛋白局限於真皮乳頭;結節澱粉樣變的澱粉樣物質瀰漫沉積於真皮、皮下組織及血管壁;原發性系統性澱粉樣變表現為真皮及皮下組織澱粉樣蛋白沉積,並可累及外泌汗腺及血管壁。診斷 通過體格檢查、皮膚損害...
【疾病診斷】可分為原發性和繼發性病變。原發性病變常與全身澱粉樣變性有關;除眼部,還有其他部位受累,如皮膚、咽、舌、支氣管、心臟、肝臟、腎臟、肌肉、神經、血管等。繼發性澱粉樣變性主要由感染和炎症慢性刺激所致。可見於任何...
診斷 根據症狀,體徵可以對澱粉樣變性進行初步診斷,只有依靠活檢病理組織學檢查才能確診。鑑別診斷 1.瞼板腺癌 患者多見於年齡較大人群,病變發展速度較眼瞼澱粉樣變快,眼瞼腫塊邊界較清晰,但最終診斷需要病理組織學檢查結果的支持。2.眼眶...
早在1850年,Virchow發現人體組織細胞間有一種沉積物,與碘接觸後呈現類似澱粉的顏色反應。Virchow稱其為澱粉樣物質(amyloid),並將沉積該物質的組織稱為澱粉樣變性。現已證明,所謂澱粉樣物質,實為由不同成分組成的蛋白質,故稱其為...
(4)老年澱粉樣變性:多發生於腦、心、胰腺、主動脈及骨關節組織。(5)長期血透患者:β2-m蓄積所致的碇粉樣變性病,表現為腕管綜合徵、關節炎、病理性骨折,以及胃腸、心、肝、脾、肺、睪丸等受累。(二)實驗室檢查 1.尿Bence-...
Virchow稱其為澱粉樣物質(amyloid),並將沉積該物質的組織稱為澱粉樣變性(amyloid degeneration)。現已證明,所謂澱粉樣物質,實為由不同成分組成的蛋白質,故稱其為澱粉樣蛋白更為合適。已開發國家已能使大部分患者在其生前明確診斷,...
剛果紅皮內實驗是用於多發性骨髓瘤;慢性感染;巨球蛋白血症;腎病綜合徵、皮膚澱粉樣變的一種診斷。正常值 尿液:陰性; 血漿:(剛果紅60min滯留率)>0.06(>60%); 正常人為陰性。陽性,分即刻反應和遲緩反應。即刻反應,通常於5-30...
實驗室檢查:蘇木精-伊紅染色見澱粉樣物質呈粉染均質化,剛果紅染色呈黃紅色,偏光顯微鏡觀察有綠色光亮的雙折射物質。澱粉樣物質的條索、團塊的邊緣部分,著色常是模糊的,輪廓逐漸變淡,澱粉樣物質內部,著色深淺不一,澱粉樣物質沉積於...
診斷 本病的診斷主要依靠組織活檢發現澱粉樣物質的沉積,經常採用的取材部位包括腓腸神經、肌肉、皮膚、直腸和舌肌。DNA分析發現轉甲蛋白基因突變有助於FAP的診斷和分型。大部分的原發性澱粉樣變性神經病其血清或尿的免疫固定電泳可檢出M...
診斷 根據多臟器損害、病理上澱粉樣蛋白沉積等表現做出診斷。鑑別診斷 要注意查找原發疾病,並與原發性系統性澱粉樣變病鑑別。治療 以控制原發病為主,同時注意保護重要臟器功能。體外實驗二甲基亞碸(DMSO)有溶解澱粉樣蛋白的作用,但...
血、尿的蛋白電泳和血清免疫球蛋白定量測定,若發現特殊的免疫球蛋白,對AL澱粉樣變病的診斷有重要意義。3.X線檢查 本病常呈多發性對稱性關節受累,表現為關節部位軟組織腫塊,靠近關節端的骨質顯示溶骨性改變。由於骨關節缺血,近關節端...
其特徵性病理表現是形成可以被剛果紅染色的澱粉樣物質。確診需要組織活檢,臨床上缺乏有效的無創顯示和診斷方法是本病得不到及時治療的關鍵因素。 主要研究內容:第一部分為針對外周臟器系統性澱粉樣變性的雙模態納米靶向探針BSA- (Gd-DTPA...