眼部澱粉樣變性（ocular amyloidosis）為由於蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質在眼險、結膜和眶內沉積引起功能障礙的異物肉芽腫反應。可以單獨發病或作為全身病變的一部分。病因不明。可能與機體的免疫功能障礙有關，原發和繼發病變都有漿細胞參與病變的過程。有遺傳傾向。
目錄
疾病概述
疾病病理
症狀和體徵
疾病診斷
影像學表現
疾病治療
【疾病病理】
常規HE染色可見組織中有大量透明無定形物質沉著，多沿血管周圍分布，表現為嗜酸性，在整個病變中可見纖維母細胞和炎性細胞．其中大部分是漿細胞，也可見具有特徵性的多核異物組織細胞散在於病變區，偶見淋巴樣濾泡。電子顯微鏡下可見澱粉樣蛋白是無周期，無分支的細纖維。
【症狀和體徵】
出現眼臉皮膚下腫塊，皮色蠟黃，上臉增厚肥大，可有上瞼下垂。上下穹窿結膜下組織可見有澱粉樣蛋白沉積，色黃，結膜可有硬、脆、易出血的贅生物。可引起眼瞼和眼眶自發性出血，眼球突出，眼球活動障礙。
【疾病診斷】
可分為原發性和繼發性病變。原發性病變常與全身澱粉樣變性有關；除眼部，還有其他部位受累，如皮膚、咽、舌、支氣管、心臟、肝臟、腎臟、肌肉、神經、血管等。繼發性澱粉樣變性主要由感染和炎症慢性刺激所致。可見於任何年齡，臨床表現依據侵犯部位不同表現不同。多種疾病可以引發澱粉樣蛋白在眼眶內沉著，如系統性漿細胞增生、多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症和B細胞性淋巴瘤等；老年化也可形成澱粉樣變性。根據症狀,體徵可以對澱粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。
【影像學檢查】
1、CT檢查：多見眶前段軟組腫塊影，邊界不清，可向眶內發展，伴有淚腺腫大，眼外肌增粗，間或可見斑點狀鈣化。
2、MRI檢查：多見眶前段瀰漫軟組織影，T1加權像呈中或低信號，T2加權像多見低信號，增強後強化不明顯。
【疾病治療】
原發性病變，可採用皮質激素治療。繼發性病變，根據原始病變的不同而採用不同的對因治療方案。對於局限或影響眼部功能的病變應手術切除，但術後容易復發，全部切除手術難度大。
