深在性紅斑狼瘡

深在性紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,是介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的亞急性炎症性疾病,是紅斑狼瘡的一種特殊類型,臨床特徵為深部皮下的炎症性結節或斑塊,消退後局部皮膚發生凹陷。本病臨床上少見,發生率占紅斑狼瘡的2%左右。主要見於中年女性,好發於面頰部、臂部、股部,也可發生於其他任何部位,單側或雙側分布。

基本介紹

  • 中醫病名:深在性紅斑狼瘡
  • 就診科室:皮膚科
  • 多發群體:中年女性
  • 常見發病部位:面頰部、臂部、股部
  • 常見病因:病因不明
  • 常見症狀:深部皮下的炎症性結節或斑塊,消退後局部皮膚發生凹陷
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,

病因

本病病因及發病機制不明,可能與遺傳、病毒、藥物或物理因素等有關,是一種自身免疫性疾病。

臨床表現

皮損可以發生在任何部位,以面頰部、臂部、股部最為常見,表現為一個或數個堅硬的皮下結節或斑塊,數目不定,大小不等,位置較深,不活動,表麵皮膚顏色正常或呈暗紅色,也可表現為典型的盤狀紅斑狼瘡(DLE)皮損。結節或斑塊消退後形成局部皮膚凹陷,也可發生潰瘍、壞死,愈後遺留萎縮性瘢痕。少數患者伴低熱、乏力、關節痛等全身症狀。組織病理表現為非特異性脂膜炎。本病病程慢性,既可單獨存在,也可在DLE或系統性紅斑狼瘡(SLE)之前、之後或同時發生。

檢查

1.實驗室檢查
可有貧血、白細胞計數減少、血小板計數減少、血沉增快、補體下降、免疫球蛋白增高等,30%病例抗核抗體(ANA)陽性。
2.組織病理檢查
表皮萎縮,基底層液化變性,真皮膠原壞死,皮膚附屬器以及血管周圍淋巴細胞浸潤。病變主要在脂肪組織,直接免疫螢光示脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。

診斷

1.皮損特點:皮損為深部結節或斑塊,或在皮損上重疊有盤狀紅斑損害。
2.組織病理:直接免疫螢光示脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。
3.實驗室檢查:ANA(+)。

鑑別診斷

1.結節性脂膜炎
結節多呈對稱分布,反覆發作。病理表現為脂肪細胞變性、壞死、炎症細胞浸潤,繼而出現脂質肉芽腫,最後脂肪纖維化和鈣化。。
2.結節性紅斑
好發於春秋季,結節多數分布於小腿伸側,對稱分布,無破潰,3~4周后自行消退,消退出局部無凹陷萎縮,無內臟損害,全身反應輕微。
3.結節病
臨床表現多樣,有時有結節、紅斑、斑塊等多種表現,組織病理表現為典型的類上皮肉芽腫。

治療

1.局部治療
皮損內注射糖皮質激素,範圍小或頑固性皮損可用液氮或二氧化碳霜冷凍治療。
2.系統治療
服用氯喹或羥氯喹、沙利度胺、氨苯碸、糖皮質激素、免疫調節劑。對頑固嚴重的患者可以聯合套用糖皮質激素和免疫抑制劑。

預後

大部分患者預後良好,部分轉變為盤狀紅斑狼瘡,部分可轉變為系統性紅斑狼瘡。

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