系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，其發生與自身抗體產生和免疫複合物在組織中沉積有關，病情嚴重者目前一般只有大劑量激素加細胞毒藥物治療，有時不能取得預期的療效，且常常伴發嚴重的併發症影響持續治療，死亡率很高。目前臨床上採用血漿置換療法治療系統性紅斑狼瘡取得良好的效果。血漿置換是一種用來清除血液中大分子物質的體外血液淨化療法,其基本過程是將患者血液經血泵引出，經過血漿分離器，分離血漿和細胞成分，去除致病血漿或選擇性地去除血漿中的某些致病因子，然後將細胞成分、淨化後血漿及所需補充的置換液輸回體內。
基本介紹
- 中文名：血漿置換治療系統性紅斑狼瘡
- 屬性：自身免疫性疾病
- 對象：自身抗體
- 對應：沉積有關
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概述
血漿置換治療難治性系統性紅斑狼瘡的主要機制是去除循環免疫複合物並促使網狀內皮系統清除這些複合物,從而改變游離與結合狀態免疫複合物間的平衡;去除游離抗體、免疫球蛋白及補體成分,並可恢復抑制細胞的功能;選擇性去除IgG型抗dsDNA抗體,促進抗獨特型抗體的產生,提高單核細胞的殺菌作用;使具有E花環及Fc受體的淋巴細胞數量增加,降低抗淋巴細胞抗體的水平。
治療設備
多功能血液淨化設備PlasautoiQ21
PlasautoiQ21是集血液淨化中心、人工肝、ICU、傳染科、移植科、風濕免疫等科室使用的多用途全功能血液淨化設備，它集中了二十一世紀的多種先進技術。更難得的是它有所有治療模式的兒童用的耗材。
PlasautoiQ21是雙膜連續性血液淨化機，是目前國內最先進的血液淨化透析設備。目前臨床上長時間CRRT和大流量CHDF治療越來越多。這時，進出液體的誤差就顯得越來越重要。PlasautoiQ21的平衡控制，直接測量液體總量，負反饋調整各個泵的轉速，實現液體精度的飛躍，誤差=廢液量的0.2%。
PlasautoiQ21的治療方式齊全：
1、血液淨化a.血漿置換法b.血漿吸附法c.雙重濾過法d.血液灌流法e.血細胞成分去除法
2、CRRT(持續腎臟輔助治療法)a.持續式血液濾過療法b.持續式血液透析療法c.持續血液濾過透析法該裝置特為兒童設定了兒童治療模式，泵管採用了內經為4.5mm的管路，治療模式有：PE、CHP、CHD、CHDF等。
PlasautoiQ21作為目前世界上高端血壓透析淨化設備，PlasautoiQ21是當今世界上技術最先進、功能最完善的血液淨化裝置，集最新科技之大成。是適用於幼兒到成人的各種血液淨化治療、高精密度度、高安全性的血液淨化設備。
治療原理
系統性紅斑狼瘡 狼瘡腦病是由於系統性紅斑狼瘡合併中樞神經系統及周圍神經系統的損害，引起的多種神經及精神症狀，其中中樞神經系統的神經、精神症狀，稱為狼瘡腦病。狼瘡腦病的臨床表現多種多樣，主要包括神經症狀和精神症狀。神經系統損害以癲癇最常見，其次是腦血管病、顱神經麻痹、顱內高壓、無菌性腦膜炎及橫慣性脊柱炎等。精神異常主要表現為精神病樣反應，如試聽幻覺、妄想、木僵、恐懼、被控制感：器質性腦病綜合症表現為意識障礙、定向力減退、注意力渙散、記憶力差、行為異常;情感障礙及神經質反應，如輕躁狂、抑鬱、焦慮、癔症、疑病等。
系統性紅斑狼瘡
血漿置換的基本原理是通過有效的血漿分離/置換方法迅速地或選擇性地從循環血液中去除致病性血漿或血漿中的某些致病因子。血漿置換對致病因子的清除較口服或靜脈藥物治療(如自身免疫性疾病套用免疫抑制劑)迅速而有效，特別對那些藥物治療不能奏效和(或)不能自行排出的致病物質。
血漿置換能使紅班狼瘡性腦病患者迅速清除體內自身免疫抗體、免疫複合物和炎症因子，配合甲基強的松龍加環磷醯胺衝擊治療。大部分病人較單獨套用甲基強的松龍加環磷醯胺治療獲得更好的治療效果。
狼瘡性腦病 狼瘡腦病是由於系統性紅斑狼瘡合併中樞神經系統及周圍神經系統的損害，引起的多種神經及精神症狀，其中中樞神經系統的神經、精神症狀，稱為狼瘡腦病。狼瘡腦病的臨床表現多種多樣，主要包括神經症狀和精神症狀。神經系統損害以癲癇最常見，其次是腦血管病、顱神經麻痹、顱內高壓、無菌性腦膜炎及橫慣性脊柱炎等。精神異常主要表現為精神病樣反應，如試聽幻覺、妄想、木僵、恐懼、被控制感：器質性腦病綜合症表現為意識障礙、定向力減退、注意力渙散、記憶力差、行為異常;情感障礙及神經質反應，如輕躁狂、抑鬱、焦慮、癔症、疑病等。
狼瘡性腦病
血漿置換的基本原理是通過有效的血漿分離/置換方法迅速地或選擇性地從循環血液中去除致病性血漿或血漿中的某些致病因子。血漿置換對致病因子的清除較口服或靜脈藥物治療(如自身免疫性疾病套用免疫抑制劑)迅速而有效，特別對那些藥物治療不能奏效和(或)不能自行排出的致病物質。
血漿置換能使紅班狼瘡性腦病患者迅速清除體內自身免疫抗體、免疫複合物和炎症因子，配合甲基強的松龍加環磷醯胺衝擊治療。大部分病人較單獨套用甲基強的松龍加環磷醯胺治療獲得更好的治療效果。
狼瘡性腎炎 狼瘡性腎炎的治療關鍵是清除血漿中的大量自身性抗體，以迅速控制狼瘡活動，使患者獲得臨床緩解，然而患者常伴有低蛋白血症、感染水腫、心功能不全等症狀，這使得患者難以接受大劑量的激素和免疫抑制劑的治療，導致病情遷延反覆。在引入免疫吸附治療後，這種情況有了很大的改善。
狼瘡性腎炎
在狼瘡性腎炎治療上，免疫吸附可直接通過清除血循環中大分子致病物，改善機體免疫狀態。從體液免疫角度來說，可清除自身抗體或致病性抗體，循環免疫複合物和炎症因子，清除影響凝血及血流動力學的因素;從細胞免疫角度來說，則可糾正患者CD4/CD8細胞的比值，提高CD25細胞比值，減少自身活化的T細胞，從而達到治療效果。
不僅如此，免疫吸附雖然與血漿置換一樣使通過清除患者體內致病介質而緩解病情，但免疫吸附具有高度選擇性和特異性，對凝血因子等正常血漿成分的影響輕微，對體內藥物濃度亦影響甚少。在免疫吸附治療過程中，患者自體血漿被回輸，不必輸注外源性血漿，杜絕了輸血反應及各種血源性傳染病發生的可能性。患者也不必補充平衡液，對體內水、電解質及酸鹼平衡的影響很輕微。
專家觀點
系統性紅斑狼瘡多以皮質類固醇和免疫抑制劑作為常規治療手段，然而有一部分患者在多種藥物治療過程中病情仍反覆，症狀嚴重，病情進行性加劇，加上藥物不良反應導致患者一般情況差，血漿置換為救治重症患者提供了一種有效的治療手段。
從臨床實踐效果上來看，經過1—3次治療後患者症狀得到明顯改善，臨床症狀得以緩解，同時部分異常實驗室檢查如抗核抗體滴度、免疫複合物水平等下降，與此同時進行的皮質類固醇激素、免疫抑制劑聯合治療可以有效控制病情，並能使臨床症狀獲得較長時問的改善。
血漿置換療法屬血液淨化方法之一，其基本原理是將患者血液進行離心分離，藉以去除血漿中的某些與發病機制有關的有害成分，如血漿中的致病性抗原抗體、免疫複合物或異常高濃度的血漿球蛋白、高黏蛋白、毒物及與血漿蛋白結合的藥物，從而減輕臨床症狀並緩解病情：另外，血漿中的丙種球蛋白對機體免疫功能的調節可能也是其發揮治療作用的機制之一，健康人血漿中的免疫球蛋白可能含有抗病理性抗體的獨特型抗體和天然自身抗體，通過其抑制病理性抗體的作用、中和病理性自身抗原和超抗原、降低循環自身抗體的滴度、調節自身抗體的合成，從而抑制病理性抗體對靶組織的結合和損傷，血漿置換治療也因此成為重型系統性紅斑狼瘡患者的主要治療手段。
