原因
(一)發病原因
病病因不明,近研究證實本現是以各種免疫反應異常為特徵的疾病,至於其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。
1、遺傳背景
2、藥物
3、感染
4、物理因素:紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例且可誘發或加重系統性病變,約1/3SLE患者對日光過敏,Epstein紫外線照射皮膚型LE患者,約半數病例臨床和組織學上的典型皮損。
5、內分泌因素:鑒於本病女性顯著多於男性,且多在生育期發病,故認為雌激素與本病發生有關。
6、免疫異常。
檢查
臨床表現:約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛髮易斷裂,可有斑禿。
鑑別診斷
指端出現Osler結節:血管炎發生在皮下小動脈,可在指(趾)尖端掌面形成紫紅色、米粒大、有明顯壓痛的結節,稱為Osler結節。
指甲上起小細粒:指甲上起小細粒指指甲上長出小細粒的症狀。
指甲中央部分隆起:中央部分隆起指指甲中間部分隆起,是機體提出警告,呼吸系統有異常,如果凸起特別明顯就表明肝臟有毛病。
手指甲周圍起皮:是缺乏維生素C的表現。維生素C缺乏還會會導致壞血病。早期症狀是:性情暴躁,皮膚蒼白,消化不良,抵抗力減弱等。晚期則骨骼與毛細血管受損明顯,在骨骼方面,主要是骨膜下出血。
緩解方法
【預防】
1.樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染。
2.去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。
3.避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。
4.對肼酞嗪、普魯卡因、青黴胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。
5.患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早作治療性流產。
1.去除可能的誘因對可誘發SLE的藥物要慎用及合理套用;避免曝曬日光,必要時可用防光劑如3%奎寧軟膏、5%二氧化鈦霜等。
2.保持樂觀情緒正確對待疾病,樹立戰勝疾病的信心,注意勞逸結合,加強營養,預防感染。
3.患者應節育活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早做治療性流產。
4.早期診斷參照診斷要點。
5.早期治療
(1)盤狀紅斑狼瘡:可服用抗瘧藥如氯喹(0.25~0.5g/d)、中藥六味地黃丸、大補陰丸、昆明山海棠、雷公藤製劑等,可外用適當的皮質類固醇激素製劑。
(2)亞急性皮膚型紅斑狼瘡:可參見輕型系統性紅斑狼瘡的治療。
(3)系統性紅斑狼瘡:
①輕型:可用非甾體類抗炎藥如水楊酸類、吲哚美辛(消炎痛)等。如皮疹明顯可用氯喹,也可用小劑量皮質激素如潑尼松15~20mg/d和六味地黃丸、昆明山海棠或雷公藤製劑等。
②重型:
A.皮質激素:是目前治療嚴重型自身免疫性疾病的首選藥物。劑量大致為相當於潑尼松每天每公斤體重1mg。在治療過程中要注意用量足、療程夠、減量慢。
B.免疫抑制劑:具有抗炎和免疫抑制作用,與皮質激素有協同作用,可減少皮質激素用量及減輕其副作用。常用的有環磷醯胺、硫唑嘌呤,劑量為每天每公斤體重1~4mg。
C.免疫增強劑:通過提高抑制性T淋巴細胞功能,減輕B淋巴細胞功能的亢進,從而減少抗體形成。可在病情緩解期使用。常用的有左旋咪唑、轉移因子、胸腺素等。
D.血漿置換法:對進行性多器官受損,活動性腎炎及中樞神經受累等嚴重患者可用此法,以清除血漿中的自身抗體及免疫複合物等有害成分,使病情暫時緩解。
E.中醫療法:主要根據中醫辨證進行施治,也可選用雷公藤、昆明山海棠等藥。