慢性黏膜皮膚念珠菌病

慢性黏膜皮膚念珠菌病是指T淋巴細胞免疫缺陷，屬於原發性細胞免疫缺陷病。本病為常染色體隱性遺傳病。臨床表現為皮膚、黏膜和指（趾）甲的慢性復發性念珠菌感染。可合併特發性內分泌異常。

基本介紹

• 英文名稱：chronic dermatomucoso  candidiasis
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：嬰兒
• 常見發病部位：皮膚、黏膜和指（趾）甲
• 常見病因：常染色體隱性遺傳病
• 常見症狀：面部和四肢皮膚損害，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，腫脹等

病因

本病為常染色體隱性遺傳病。

臨床表現

患者可出現皮膚、黏膜和指（趾）甲的慢性復發性念珠菌感染。皮膚損害多見於面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂的皮損常覆角化性厚痂，指（趾）甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內臟常不受累。

檢查

1.免疫學檢查

多數患者出現T細胞功能缺陷，淋巴細胞總數、T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的免疫應答正常。對念珠菌抗原的遲發性皮膚過敏試驗無反應，對其他各種抗原的遲發性皮膚過敏反應正常。患者B細胞數及體液免疫功能正常，血清免疫球蛋白含量正常。

2.組織學檢查

皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現。

治療

根據病史、臨床表現及實驗室檢查可做出診斷。

併發症

本病可並發糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏等疾病。

治療

免疫缺陷病的一般治療，需要維護最佳健康和營養狀態，處理感染髮作，預防與疾病有關的情緒問題。儘量不讓病人接觸感染，有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需要治療。抗生素控制感染髮作至關緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。由於免疫缺陷病人可能迅速死於感染，因此出現發熱及其他感染徵象時，要考慮是細菌性感染的繼發表現，應立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見微生物時，應在治療前作咽喉，血液及其他培養。