慢性黏膜皮膚念珠菌病

本病是一種細胞免疫缺陷病,特徵是黏膜,頭皮,皮膚,指甲發生頑固性念珠菌感染,並常伴有內分泌病,特別是甲狀旁腺和腎上腺功能低下.

嬰兒期即可發病,伴有頑固的鵝口瘡；也可延至成年期發病.本病較常見於女性.可輕可重,輕者僅單個指甲受累,重者累及全身黏膜,皮膚和毛髮,顏麵皮膚和頭髮發生毀容性顆粒狀病損,但不出現系統性念珠菌病和對其他感染敏感性增高的情況.本病有幾種臨床類型,包括伴有甲狀旁腺功能低下和艾迪生病的常染色體隱性疾病(念珠菌-內分泌病綜合徵).免疫方面的典型表現有：皮膚對念珠菌無反應,對念珠菌抗原不發生增殖反應(但對有絲分裂原仍有正常的增殖反應),對念珠菌及其他抗原有良好的抗體應答.病分病例可並發禿髮,支氣管擴張,牙發育不良,肝炎以及伴有羧酶缺陷的生物素缺陷.

治療

治療用局部(制黴菌素,克霉唑)或全身性(酮康唑,氟康唑,兩性黴素B-參見第158節一般治療原則)抗真菌藥物.受累指甲可能需要手術拔除.使用轉移因子,胸腺上皮,胸腺激素或免疫淋巴細胞等免疫療法無持久效果.骨髓移植在個別病例有效.