慢性皮膚黏膜念珠菌病

概述

慢性皮膚黏膜念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis）是皮膚、黏膜、毛髮和指甲持續性念珠菌感染的細菌免疫缺陷病。本病與其他細胞免疫缺陷病不同，僅對白色念珠菌和少數抗原相關性真菌缺乏反應，而對病毒、細菌和其他微生物的免疫則正常。本病系一些疾病的綜合徵，可合併各種內分泌器官功能減退、腫瘤和其他慢性衰竭性疾病，也可在套用免疫抑制劑過程中發生。

治療措施

主要是抗黴菌治療。口腔可用龍膽紫、制黴素和克霉唑；全身則用酮康唑和二性黴素B治療。指甲霉可手術清除。用轉移因子進行免疫刺激，並聯合套用二性黴素B，可提高療效，減少藥物毒性。此外，還可採用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴細胞進行治療，亦可取得暫時療效。

臨床表現

多發生於女性，可在任何年齡發病。嬰兒常有持續性鵝口瘡。病變輕乾僅累及指甲，重者全身皮膚、黏膜和毛髮受累。皮膚有鱗屑、濕疹；黏膜有念珠菌粘著性白斑；指甲營養不良或角化過度。慢性食管念珠菌病可致食狹窄，並可伴發鼻竇及肺部感染。患兒生長發育障礙。老年發病者一般較輕。

另一類型是少年家族性多內分泌綜合徵伴含珠菌病，除有輕至中度念珠菌病外，一般在念珠菌發病後數年出現甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、Addison病或糖尿病。通常，可查到受累內分泌器官的自身抗體. 此外，尚可並發卵巢功能障礙、惡性貧血、脫髮和慢性活動性肝炎等。

輔助檢查

本病免疫缺陷表現不盡相同。最突出的異常是皮膚對念珠菌無反應性，體外抗念珠菌抗原增生反應缺如和淋巴激活素移動抑制因子合成反應減弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗體反應則正常。免疫球蛋白含量正常或增高；T細胞與B細胞計數一般也正常，但單核細胞功能減退。