疾病概述
對於很多剛剛確診的狼瘡腎患者來說,很多人都存在這樣的疑問,即什麼是狼瘡腎。其實要清楚解釋什麼是狼瘡腎並不簡單。眾所周知,狼瘡腎(LN)與系統性紅斑狼瘡(SLE)有著莫大的關係。
系統性紅斑狼瘡是以體記憶體在多種自身抗體、侵犯全身結締組織的一種典型自身免疫性
疾病,病變常累及多系統多臟器,很多系統性紅斑狼瘡患者總是將自己的病情與系狼瘡腎像混淆。狼瘡腎是系統性紅斑狼瘡在經過長時間病情發展後所出現的
腎小球病變。在比較清楚了解什麼是狼瘡腎的概念後,對系統性紅斑狼瘡患者對狼瘡腎的典型
症狀比較關心,以參照自身現有病症大概判斷病情是否發展到狼瘡腎。什麼是狼瘡腎的
症狀即全身症狀為發熱、皮疹、口腔黏膜潰瘍;系統器官遭到損害,例如
造血系統、
中樞神經系統、肝心及多發性
漿膜炎;
腎臟損害表現,
血尿、
水腫、
蛋白尿、夜尿增多、
高血壓、晚期出現尿毒症的相應臨床表現。
此外,在對什麼是狼瘡腎以及狼瘡腎的
症狀有了大體的認識後,就要深入的了解狼瘡腎的發病原因到底是什麼。狼瘡腎的病因未明,多數認為是遺傳素質、
病毒感染、陽光或紫外線的照射、某些藥物的誘發及雌激素的影響等多因素相互作用引起體內
細胞和體液免疫功能的紊亂。免疫紊亂是狼瘡腎的發病基礎,
免疫複合物沉積是其主要發病環節。因此,狼瘡腎為
免疫複合物腎炎,引起狼瘡腎發生的免疫複合物主要為DNA-抗DNA免疫複合物。
對什麼是狼瘡腎、什麼是狼瘡腎最典型的
症狀、狼瘡腎的發病原因是什麼有了大概的了解之後,可以更好的使未患狼瘡腎的人群加大對狼瘡腎知識的了解,更好的有的放矢預防、治療狼瘡腎,從源頭上取得治療狼瘡腎的最好效果。系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種侵犯全身結締組織的自身免疫性
疾病,病變常累及多系統多臟器。其臨床特徵主要有:①不明原因的
長期發熱;②多發性
關節痛;③皮膚損害;④多系統、多器官損害;⑤有自發的緩解或加重傾向;⑥激素和
細胞毒性藥物治療常有效;⑦血γ
球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作為篩選試驗。
系統性紅斑狼瘡是一種常見病。美國統計資料顯示,本病的發病率為50/10萬,在我國約占人口的千分之0.7。本病女性發病率較男性為高,且以年輕女性為主。SLE凡有腎損害者,即為狼瘡性腎炎(LN)。狼瘡性腎炎的發病率各家報導結果不一,我們認為,在確診的SLE中,約70%有明顯的腎損害。如果SLE患者做腎活檢,用光鏡檢查,其腎損害達90%,如果加上免疫螢光及電鏡檢查,差不多全部患者都有
腎小球損害。有些患者以腎外表現為主,而僅有輕度腎損害,這種病人發生
腎衰者較少;另一些病人則以腎損害為主要外在表現,如可表現為腎病綜合徵,腎外表現不明顯,易誤診為原發性
腎小球疾病。
臨床表現
腎損害表現:LN病變可累及
腎小球、腎小管和腎間質。臨床表現可有以下幾種:
2.
腎炎綜合徵常伴
水腫或
高血壓,
蛋白尿和
血尿。急性起病者的臨床表現類似急性腎炎,可伴腎功能損害。部分
病例起病急驟,腎功能急劇惡化,短期內進展為腎功能衰竭,臨床上呈急進行腎炎經過,如無積極有效治療,病死率極高。也有部分
病例起病時可無腎功能損害,尿改變也不顯著,但經過幾年逐漸發展為慢性腎功能衰竭。
形成原因
狼瘡腎
1、狼瘡腎的發病基礎——免疫紊亂
包括狼瘡腎患者本身的機體免疫耐受異常、B
細胞功能亢進、T細胞功能異常以及
細胞因子異常。
狼瘡腎發病過程中,將會產生多種自身組織包括
細胞核、
細胞膜、細胞漿以及各種組織成分的自身抗體。其中,抗核抗體(ANA)最為重要,它對
系統性紅斑狼瘡的發病、診斷和病情都起到了關鍵的作用。系統性紅斑狼瘡並發
腎臟病變時,患者體內將有抗原抗體
免疫複合物及原為免疫複合物沉積於
腎小球,從而引起腎臟的功能損害,即為狼瘡性腎炎。
治療措施
狼瘡腎根據病情發展的不同,可分為以下幾種治療狼瘡腎的措施。
一、狼瘡腎的治療基於臨床表現、實驗室和腎活檢資料。對於輕症系統性
紅斑狼瘡(如僅有皮疹、低熱或關節
症狀等)和免疫血清學檢查異常,若尿檢正常、腎活檢顯示
腎小球正常或輕微病變者,酌情用非甾體類抗炎藥改善症狀,一般無需用糖皮質激素或
細胞毒藥物,密切追蹤病情變化;若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節段性系膜增生伴有節段性壞死、
新月體形成及局灶性
腎小球硬化者,用中、小
劑量糖皮質激素(如強的松20~40mg/d),酌情加用細胞毒藥物或雷公藤製劑。
二、重型系統性紅斑狼瘡(如高熱、
關節痛、無力或病變迅速累及
漿膜、心、肺、肝、
造血器官和其它臟器組織)伴
急性腎炎綜合徵或急進性腎炎綜合徵,腎活檢顯示瀰漫增生性
腎小球腎炎或新月體性腎炎,腎功能進行性減退時,應給予標準激素治療加CTX衝擊治療;或甲基強的松龍衝擊治療,每日1.0g,靜點3~5日為一療程,繼以中等
劑量的強的松維持,必要時7~10天后可重複一次,一般不超過3個療程。當上述方法效果欠佳或病情較重時,可考慮
血漿置換療法;不能用CTX者可試用環胞黴素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。
三、表現為無
症狀蛋白尿(尿蛋白2g/24h)者可用糖皮質激素,酌情加用
細胞毒藥物,雷公藤製劑與強的松合用亦有一定療效;表現為無症狀
血尿者,可用雷公藤製劑(常規
劑量或雙倍劑量)或CTX治療。有條件者最好根據
腎臟病理類型選擇用藥。
四、呈腎病綜合徵者,但尿中紅
細胞不多,腎功能穩定,或腎活檢顯示膜型狼瘡腎,應首選強的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳時,加用CTX,若伴有腎功能減退,嚴重
高血壓,腎活檢顯示
腎小球增生明顯或發生病理類型轉變時,則應給予標準激素治療加CTX衝擊治療。
八、中醫中藥辨證施治可提高療效、減少
症狀和減少西藥的副作用。
中醫分類
中醫治療從整體全局著手,根據狼瘡腎的病因進行徹底治療。一般來說對於中醫治療狼瘡腎主要分為五種類型,即熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、
脾腎陽虛型、氣陰兩虛型。
熱毒熾盛型狼瘡
(1)熱毒熾盛型狼瘡腎患者的主症是:發熱持續不退,或狀熱口渴而喜冷飲躁擾不安,甚則神昏譫語,面部對稱性紅斑,色澤鮮紅或皮下紅斑,關節
疼痛,伴雙下肢浮腫,或
血尿,
尿濁,
腰痛,大便乾結,
舌質紅或紫暗,苔薄黃,脈數而細。本型多見於狼瘡腎的急性發作期。
中醫治療熾盛型狼瘡腎的重點為:
清熱解毒,涼血散痹。
陰虛內熱型狼瘡
(2)陰虛內熱型狼瘡腎患者的主症是:面顴潮紅、發斑,腰膝酸軟或
疼痛,
頭暈目眩,低熱,口乾咽燥,五心煩熱,
潮熱,
盜汗,溲赤便乾,舌紅少苔或光剝,脈細數。本型多見於狼瘡腎的亞急性期或輕度活動期。
肝腎陰虛型狼瘡
(3)肝腎陰虛型狼瘡腎患者的主症是:面部紅斑色澤不鮮,
頭暈目眩,視物昏花,
筋脈拘急,爪甲乾枯,急躁易怒,腰膝酸軟,男子遺精或女子經少、閉經或
月經過多,五心煩熱,
潮熱盜汗,
失眠多夢,口乾咽燥,持續低熱,腹部脹滿,尿短赤或混濁如脂膏,甚則見發脫齒搖。舌紅少苔或光剝,脈弦細數。本症多見於狼瘡腎的緩解期、慢性炎症期、穩定期或部分的
隱匿性腎炎期。
中醫治療肝腎陰虛型狼瘡腎的重點是滋補肝腎。
脾腎陽虛型狼瘡
(4)脾腎陽虛型狼瘡腎患者主症是:兩顴
紅斑色暗,面色不華,
頭暈目眩,畏寒肢冷,氣短懶言,食少便溏,四肢乏力沉重
疼痛,腰膝酸軟或腰膝冷痛,
小便不利,白濁日久不愈,肢體浮腫,男子陽痿,女子月經不調,舌體胖邊有齒痕,舌質紫暗或紅,或舌質淡,苔薄白,脈沉細無力。本型多見於腎病綜合徵型。
中醫治療脾腎陽虛型狼瘡腎的重點是:
溫補脾腎,淡滲利水。
氣陰兩虛型狼瘡
(5)氣陰兩虛型狼瘡腎患者主症是:神疲體倦,心悸氣短,少氣懶言,自汗
盜汗,
頭暈耳鳴,口乾咽燥,五心煩熱,脈細數。本型多見於經標準療程的激素治療後,
疾病基本不活動,身體較虛弱者。
飲食調理
1.冬瓜青蛙梗米粥
原料:冬瓜(帶皮)200克、青蛙肉100克、梗米100克。
製法:將冬瓜,青蛙肉切成塊與梗米一起下鍋用文火煲爛。
功效:冬瓜性味甘涼,能清熱止渴,利水消腫解毒:青蛙肉性味甘涼,能
清熱解毒,補虛滋陰,利水消腫:梗米性味平甘,有鍵脾和胃作用,此食療方有清熱解毒、消腫除濕利尿作用。適用於系統性紅斑狼瘡熱毒熾盛型病人,對急性發作者或伴有繼發感染者效。
2.薏米綠豆百合粥
原料:薏米(米仁、薏苡仁)50克,綠豆25克,鮮百合100克白糖適量。
製法:將百合掰成瓣,去內膜洗淨,綠豆、薏仁加水煮八成熟之後放入白合,用文火煮爛,加糖適量。
功效:薏米仁味甘,性微寒,入脾、肺、腎經,有
清熱利濕鍵脾消
水腫之功效;綠豆性味甘涼,入心胃二經,具有
清熱解毒清暑利水作用;百合味甘微苦,性微寒,有潤肺止咳,清心安神之功效。本食療方適用於系統性紅斑狼瘡急性復發欺,早期或合併感冒時用。
3.海帶荷葉扁豆粥
原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。
製法:將扁豆洗淨加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切 碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。
功效:海帶性鹹寒,可清熱利水;荷葉有
清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用於熱毒熾盛型系統性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少,便乾胃口不佳的病人。
預後問題
狼瘡腎的預後問題,腎病醫學界曾經一度悲觀無奈,很多研究狼瘡腎的權威學者認為狼瘡腎易反覆發作。由於狼瘡腎預後難,使大約20%的狼瘡腎患者將於10年內發展為
尿毒症,成為系統性紅斑狼瘡患者死亡的主要原因之一。另有一些學者統計,狼瘡腎患者50%死於狼瘡活動本身,而另有50%則死於
激素等治療的不良反應。近年來,隨著對狼瘡腎進行早期
診斷、制定聯合
糖皮質激素及
細胞毒藥物等嚴格的治療方案,使得狼瘡腎的預後有了很大程度的改進。正因為此,使很多狼瘡腎患者對狼瘡腎預後難的觀念徹底打破,積極配合醫生治療,使得狼瘡腎的預後更好。另外,通過臨床抽樣調查結果顯示,與狼瘡腎預後緊密相連的另一個因素則是感染。感染已與尿毒症並列成為狼瘡腎的第一死亡原因(各占33%)。狼瘡腎患者發生感染,主要累及肺部(占80%),其次為腦部(占14%)。因此,防治感染已經成為進一步提高狼瘡腎
生存率的重要目標和突破口,也是提高狼瘡腎預後的重要途徑。總之,針對狼瘡腎的治療以及狼瘡腎的預後情況,必須把握三方面的問題:控制狼瘡腎的活動、
預防復發和防治狼瘡腎
併發症。只有將這三方面的
問題解決好,才能控制狼瘡腎的病情惡化進展,才能從根本上改善狼瘡腎患者的生存質量,使狼瘡腎的預後質量更進一步。