狼瘡胸腹水

狼瘡胸腹水

狼瘡胸腹水(系統性紅斑狼瘡)是一種原因不明的、累及多系統多臟器的、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病。可累及全身各個部位,面部及手部多見。近年來,由於實驗室檢測技術的發展,臨床診斷水平的提高,本病的發病數增多,僅次於兒童類風濕關節炎,居小兒全身性結締組織病中的第2位。北京兒童醫院於1977年至1992年共收治100例紅斑狼瘡,以學齡兒童為多見,7歲以上者占96%,嬰幼兒僅屬偶見,但也可見於新生兒。本病以女性多見,男女之比為1:4。

基本介紹

  • 西醫學名:狼瘡胸腹水
  • 所屬科室:內科 - 腎內科
  • 主要病因:不明
  • 傳染性:無傳染性
名稱來歷,自我判斷,注意事項,免疫抑制藥物,腎炎的護理,飲食注意,

名稱來歷

狼瘡胸腹水
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,由於患者體記憶體在大量自身抗體,使機體多系統多臟器受損,從而引起不同臟器受損以後的不同臨床症狀。因此在護理上,應細緻全面地觀察病情,除做好一般護理外,還必須根據患者受損臟器情況做好各種特殊的護理。
特殊護理要點
狼瘡性腎損害:有50%的系統性紅斑狼瘡患者發生狼瘡性腎炎,引起嚴重臨床後果,因此對狼瘡腎的護理至關重要,其護理要點是:
不論急性、慢性狼瘡腎炎活動期,還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期,都應臥床休息。當疾病活動控制和緩解後,慢性狼瘡腎炎恢復期,可適當活動。
給予低鹽、低脂飲食,限制蛋白入量,補充體內蛋白應給予瘦肉、牛奶等優質蛋白,忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者,給予低糖飲食。
嚴重水腫及少尿者,注意營養補給及水、電解質、酸鹼平衡,按醫囑要求準確輸入液體或口服中藥。
一般護理要點:
體貼病人疾苦,做好思想開導工作,解除患者恐懼心理和思想壓力,增強戰勝疾病的信心。
向患者普及狼瘡知識,幫助患者正確對待疾病,積極配合治療。
重症患者應臥床休息。
狼瘡胸腹水 - 新進展 新的發展有針對MHC-抗原-TCR三分子複合物、細胞因子等免疫途徑的生物製劑,以及幹細胞移植。雖然用於治療SLE的藥物仍在不斷發展,但到目前為止,糖皮質激素仍是免疫抑制作用最為強大的藥物,也是最為常用的藥物。
對於腎臟存在病變的狼瘡患者,特別是Ⅳ型的狼瘡腎炎患者,環磷醯胺靜脈衝擊療法仍為十分有效的方法,其副作用主要為胃腸道反應及對骨髓的抑制作用。環孢黴素A用於治療狼瘡性腎炎有較好的療效,但因其對腎臟有一定的毒性,故需慎用。驍悉(MMF)是一種新的免疫抑制劑,無腎毒性,在狼瘡腎的治療方面有較好的套用前景。
小部份狼瘡性腎炎患者,由於未進行有效的治療,最終進入腎功能衰竭時期,此時除了傳統的透析治療外,腎臟移植也不失為一個好的方法。目前的研究顯示,SLE患者行腎移植,其成功率與其他原因行腎移植術的患者相仿。故對於條件許可的患者,可考慮行腎移植術,以改善生活質量。
幹細胞移植已經開展起來,為紅斑狼瘡的治療開劈了一條新的途徑。
紅斑狼瘡患者體內各種細胞因子的失衡,目前針對機體內細胞因子失衡的治療正在深入研究,將為紅斑狼瘡的治療開闢出一片嶄新的天地。總之,由於不斷有新的藥物及方法套用於紅斑狼瘡的治療,患者的選擇餘地將越來越大,治療效果會越來越好,生活質量也將得到進一步的提高。

自我判斷

SLE病人如何判斷疾病是否活動?
1、自我感覺有無乏力、易疲勞。正常情況下,病人如出現較之平時容易疲勞,經休息後沒有明顯改善,就應想到病情活動可能。
2、關節(如近端指間關節、腕關節、膝關書、踝關節等)疼痛、紅腫,可伴晨僵或有關節積液。
3、新出現的皮疹(如頰部紅斑、盤狀紅斑、凍瘡樣皮損、多形性紅斑樣皮損、血管炎性皮膚病變、甲周紅斑等)或原有皮疹加重。
4、無上呼吸道感染及腹瀉、尿頻尿急尿痛等感染情況存在下,不明原因的發熱或不明原因的血沉明顯增高。
5、新出現或經常發作的口腔或鼻部潰瘍。新出現的或經常發作的斑塊狀或瀰漫性脫髮。
6、胸膜炎症是SLE患者最常見的肺部病變。患者常主訴胸痛,隨呼吸運動或體位變換而加重。SLE的心臟病變中,以心包炎最為常見。主要表現為胸骨後或心前區鈍痛,或尖銳性胸痛,隨呼吸、咳嗽或吞咽動作而加重,身體前傾時胸痛減輕。
7、若血常規檢查發現白細胞、血小板、血色素低於正常水平或小便常規中出現尿蛋白、紅細胞,應考慮是否有疾病活動。
8、不明原因的腹瀉、腹痛、噁心嘔吐,經過抗感染及對症處理後沒有好轉,應考慮到是否有狼瘡性胃腸道活動存在。
9、如果SLE患者出現幻覺、妄想、被控制感等思維障礙,輕躁狂、抑鬱等精神症狀,意識障礙、定向力障礙、計算不能等器質性腦病綜合徵及嚴重而持續的頭痛、抽搐等,應考慮SLE的中樞表現,應及早就診。

注意事項

1、對疾病不要恐懼、擔憂,精神上不要緊張,保持心情愉快,樹立和疾病作鬥爭的信心。同時家庭的關懷、體貼和精神鼓勵對病情的穩定也很重要,平時要注意合理安排好工作和休息,開始治療階段必須臥床休息,積極治療。當症狀完全控制時,可適當安排工作,兒童儘可能復學,病情得到長期控制或緩解後,可以考慮婚育。因為對SLE患者精神因素研究表明,精神緊張或應激狀態可通過神經內分泌系統引起免疫系統紊亂促發或加重 SLE。工作和生活中要避免重體力勞動、過度疲勞,生活要有規律,保證充足的睡眠;娛樂要適當,尤其要避免通宵達旦地搓麻將。
2、平時要避免日曬和紫外線的照射,對陽光敏感者尤應如此。外出活動最好安排在早上或晚上,儘量避免上午10點至下午4點日光強烈時外出。外出時應使用遮光劑,撐遮陽傘或戴寬邊帽,穿淺色長袖上衣和長褲。
3、在寒冷季節應注意保暖,冬天外出戴好帽子、口罩,避免受涼,儘量減少感冒等感染性疾病,因感染肯定能誘發狼瘡活動或使原有病情加重。在病情的穩定期還可進行適當的保健強身活動,如作氣功、打太極拳、散步等,要避免進行劇烈運動。
4、在治療用藥上應避免使用青黴胺、普魯卡因醯胺、氯丙嗪、肼苯噠嗪等,這些藥物可能會誘發狼瘡或使病情加重。育齡期女性患者還要避免服用避孕藥,不使用含有雌激素的藥物。
5、SLE系一累及多臟器的系統性疾病,最常累及皮膚、腎、肺、關節、心及肝臟等臟器。在日常飲食中應注意以下幾點:
(1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射。蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料及菸草也會有誘發SLE的潛在作用,也儘量不要食用或少食用。
(2)高蛋白飲食:有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血症,因此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
(3)低脂飲食:SLE患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
(4)低糖飲食:因SLE患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合徵,故要適當控制飯量,少吃含糖量高的食物。
(5)低鹽飲食:套用皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水、鈉瀦留,引起水腫,故要低鹽飲食。
(6)補充鈣質,防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆;多食富含維生素的蔬菜和水果。
6.不要對性生活恐懼。有些已婚患者在患SLE後對性生活淡漠,擔心性生活會使病情加重,尤其是一些少女的家長阻止自己的患兒戀愛、結婚,其理由是患了 SLE後只要保住性命即可,這些想法都是不科學的。SLE患者完全可以和正常人一樣戀愛、結婚、生孩子。當然,就象正常人也不能縱慾一樣,SLE患者對性生活更要有所節制。有些患者因合併乾燥綜合徵,陰道分泌減少,會使陰莖插入困難,只要在性生活前在陰道內塗抹潤滑油即可。

免疫抑制藥物

常用的免疫抑制劑有:
(1)氯喹/羥基氯喹。此類藥物原本是用來治療瘧疾的,後來發現它具有穩定細胞的作用,能降低自身抗體對人細胞的破壞,因此被用來治療系統性紅斑狼瘡。一般來說,如果沒有特殊的原因或對該藥物過敏,每一個SLE患者都可以套用氯喹/羥基氯喹。對SLE活動的患者,如果以皮疹,光敏感,關節痛為主要表現,套用抗瘧藥的效果更明顯。對長期穩定的SLE患者,既能有效控制疾病,又能減少激素用量,甚至可停用激素,單用抗瘧藥維持。服用劑量為:氯喹(250mg/片)一天一片,一周服5-7天;羥基氯喹(100mg/片)一天二至四片,一周服7天。前者價廉,但易引起噁心、嘔吐;後者價稍高,但不良反應較少。過去抗瘧藥套用的劑量較現在用來治療狼瘡的劑量為大,因此對視網膜有一定毒性,而現在臨床上幾乎看不到這種情況。服藥期間病人如出現視覺異常應請眼科醫生會診,以明確是否與服藥有關。
(2)甲氨喋呤(MTX)。MTX是治療類風濕關節炎的主要藥物,近年來也被用於治療SLE。它發揮作用主要是治療SLE的皮疹、關節炎、胸膜炎等,並具有降低自身抗體滴度的作用。與氯喹、激素聯合用藥能很好地控制SLE患者的活動度而不增加激素的劑量,是目前比較流行的治療輕、中度紅斑狼瘡的治療方案。服用劑量為MTX(2.5mg/片)一次三至六片,一周一次服用。價廉,較少產生副作用,極少數的人對之過敏可有間質性肺炎或GPT異常,應定期複查肝功能、腎功能及血常規。需要注意的是狼瘡性腎炎的患者不適於套用MTX。
(3)硫唑嘌呤,商品名為依木蘭(Imuran)。該藥是治療SLE的重要的免疫抑制劑之一。總的來說,硫唑嘌呤的免疫抑制作用要強於上述兩個藥物,過去曾被用來作為器官移植後抗排異的藥物,因此對SLE活動度的控制更有效。對系統性紅斑狼瘡的各項表現如關節炎、胸膜炎、血管炎、間質性肺炎等均有顯著的治療作用。尤其是對狼瘡性腎炎的患者,在臨床達到緩解,鞏固療效、減少復發時套用效果最顯著。對不適於套用大劑量激素、環磷醯胺或其他免疫抑制劑的患者也可將硫唑嘌呤作為首選的藥物。由於該藥作用強,副作用也較明顯。一部分患者(1-3%左右)對該藥過敏,服用後短期內出現骨髓抑制的症狀,表現為白細胞和/或血小板下降,應立即停藥;絕大多數的患者對該藥無過敏,長期套用還是比較安全的。服用劑量為:50mg/片,一天1到2片,對副作用監測的關鍵作法是在初次服藥後的每隔1-2周複查外周血細胞計數,如果患者不適於套用該藥,出現白細胞和/或血小板下降,在此時間內即可表現出來,及早檢查有利於及時發現問題,及時停藥,避免副作用進一步加重。隨著服藥時間延長此後再發生骨髓抑制副作用的可能性就較小。因此以後定期一至二月複查一次外周血象就可以了。

腎炎的護理

體溫升高
1、臥床休息,多喝水。
2、出汗後要及時更換衣服,並注意保暖。
3、吃一些清潔易消化的粥、麵條等。
4、經常漱口,嘴唇乾燥時可塗護唇膏。
5、測體溫、脈搏、呼吸4小時一次,體溫>38℃時應採取冰袋物理降溫。
疼痛
1、儘量讓關節處於功能位置。
2、適當的熱敷或理療。
3、床上可用支架支起蓋被,避免受壓。
4、遵醫囑服藥,必要時給予止痛劑。
外周組織灌注量的改變(手指、腳趾呈紫紅色,甚至糜爛,四肢末端麻木、發冷)
1、保持四肢末梢溫暖,使用短襪、毯子、手套。
2、避免引起血管收縮的因素:在冷空氣中暴露時間不能太久。
3、不飲咖啡、不吸菸。
皮膚完整性受損(面部紅斑、指尖發紺或糜爛、口腔潰瘍)
1、保持皮膚清潔、乾燥。
2、攝入足夠的水分和營養。
3、避免局部皮膚受壓時間過長,避免接觸化學製品。
4、皮疹的護理:
(1) 避免接觸紫外線,在太陽下使用遮陽傘,戴上保護性眼罩,禁日光浴等。
(2) 正確使用護膚品、外用藥。
5、口腔護理:
(1) 雙氧水漱口每日3次。
(2) 避免食用辛辣的刺激性食物。
(3) 保持水泡泡壁的完整。
水腫
1、輕度水腫者應限制活動,重度水腫者應臥床休息。下肢水腫應抬高下肢。
2、控制水分和鈉鹽的攝入,如有腎功能低下,則不宜高蛋白飲食。
3、準確記錄24小時出入量,入量包括飲入量、食物量,出量包括排泄量、嘔吐量及出汗量。定時測量體重、腹圍。
4、套用利尿劑期間,需觀察尿量、體重的變化,注意有無電解質紊亂及脫水現象。
5、水腫皮膚感覺差,抵抗力低,應防止受壓、燙傷、擦傷和滲液後感染。長期臥床者,應按時更換體位,同時給予局部按摩。
高血壓
1、監測一天中血壓的變化。
2、測量血壓時要定時間、定部位、定血壓計,以保證血壓測定的準確性。
3、飲食控制鈉鹽和水的攝入總量。
4、臥床休息,活動時動作要慢,不可起立過猛,以防發生暈厥。
5、若出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、抽搐等症狀或出現呼吸困難、不能平臥 、心慌,要及時就醫。
透析護理
(一)腹膜透析
1、透析液量每次2000ml,每日4次。溫度保持在37-40℃,灌入時間為5-20分鐘,在腹腔內保留4小時後進行交換。
2、注意個人衛生,保持皮膚清潔。
3、如出現體溫升高、腹痛、引流不暢或透析管脫出,要及時就診。
4、加強營養,增加優質蛋白質如瘦肉、魚、雞蛋、奶類等。
(二)血液透析
1、保持血管通路的通暢,如有A-V(動-靜脈)內瘺的患肢不能穿緊身衣,不測血壓,不作靜脈注射,不負重,不要壓迫患肢等。
2、臨時血管通路要保持局部清潔、乾燥。
3、保持情緒穩定,生活有規律,及時增減衣服,防止著涼。

飲食注意

1.含補骨脂素的芹菜,無花果;含聯胺基團的蘑菇,煙燻食品;含L-刀豆素的苜宿類種子,豆莢,某些含有雌激素的保健品如蜂王漿等,因其含植物雌激素可誘發狼瘡的皮疹,光過敏,因此應避免食用,如果服用應該儘量避免照射陽光。
2.由於很多狼瘡患者都是過敏體質,日常生活中某些易過敏的食物如:鳳梨,香蕉,海鮮類,易引起過敏皮疹,甚至加重病情,尤其有皮疹的患者應忌食。
3.刺激性食品如辣椒,芥末,咖啡,烈酒等要不吃或少吃。
4.少吃或不吃油炸食物及馬肉,驢肉,狗肉,鹿肉,大量羊肉,韭菜等溫熱易上火的食品。
5.高蛋白飲食:如果腎臟損害的狼瘡患者常有蛋白尿,引起低蛋白血症,因此飲食上應該補充足夠的蛋白質,生活中可多飲牛奶,雞蛋,瘦肉,魚等富含蛋白質的食物,但如果出現腎功能不全時,適不適合高蛋白飲食,就要諮詢醫生再決定了。
6.低脂飲食:狼瘡患者平時活動較少,消化功能較差,宜吃清淡容易消化的食物,如上述,少吃刺激性,油炸類食物。
7.低糖飲食:狼瘡患者一般都會服用糧皮質激素控制病情,糖皮質激素可能會引起激素相關的糖尿病,因此生活可適當控制進食量,少吃含糖量高的食物。
8.低鹽飲食:狼瘡患者服用糖皮質激素或有腎臟損害時,容易出現水,鈉瀦留,當出現水腫時,應該低鹽飲食。
9.補充鈣質:為防止糖皮質激素相關的骨質疏鬆,可適當服用鈣片及維生素。

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