狼瘡性脫髮是指系統性紅斑狼瘡（SLE）患者在疾病活動期表現的廣泛脫髮，頭髮稀疏、乾枯、無光澤、易折斷等表現。經系統治療病情控制後，毛髮可以再生，有新髮長出。系統性紅斑狼瘡患者頭髮的消長變化可作為判斷療效及病情是否好轉的參考指標。尤其值得注意的是，紅斑狼瘡患者再次脫髮可能是疾病復發的第一症狀，應引起足夠的注意。
基本介紹
- 就診科室：風濕免疫科
- 常見病因：由於皮膚下的小血管炎，皮損波及頭皮，導致皮膚附屬器官破壞消失而致。
- 常見症狀：嚴重脫髮。
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
狼瘡性脫髮的發生原因主要是由於皮膚下的小血管炎，皮損波及頭皮，導致皮膚附屬器官破壞消失，導致對發囊的營養供應障礙，使得毛髮的生長受影響而致。
臨床表現
紅斑狼瘡的脫髮比較常見。許多紅斑狼瘡患者往往在發病之初僅表現為嚴重的脫髮，作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在，這種脫髮以散播性脫髮為主，亦可表現為斑點性脫髮，在斑禿中心可有紅斑出現。除由於皮疹部位的炎症引起脫髮外，其他部位也會脫髮，不僅僅是頭髮，而且睫毛、眉毛、體毛亦會脫落。
脫髮有兩種形式：一種為瀰漫性脫髮，殘留的頭髮稀疏，失去光澤或枯黃，毛髮乾細，且容易折斷，形成稀發或斑禿；另一種脫髮集中在前額部，即我們平時所說的“流海”處，頭髮稀疏、枯黃，容易折斷，頭髮呈長短參差不齊，形成“狼瘡發”。
脫髮有兩種形式：一種為瀰漫性脫髮，殘留的頭髮稀疏，失去光澤或枯黃，毛髮乾細，且容易折斷，形成稀發或斑禿；另一種脫髮集中在前額部，即我們平時所說的“流海”處，頭髮稀疏、枯黃，容易折斷，頭髮呈長短參差不齊，形成“狼瘡發”。
檢查
1.一般檢查
系統性紅斑狼瘡患者常存在多系統受累，如血液系統異常和腎臟損傷等，血常規檢查可有貧血、白細胞計數減少、血小板降低；腎臟受累時，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細胞和顆粒管型；紅細胞沉降率（血沉）在系統性紅斑狼瘡活動期增快，而緩解期可降至正常。
2.免疫學檢查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的系統性紅斑狼瘡患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動時升高。疾病處於活動期時，補體水平常減低，原因是免疫複合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力的下降，單個補體成分C3、C4和總補體活性（CH50）在疾病活動期均可降低。
3.生物化學檢查
系統性紅斑狼瘡 患者肝功能檢查多為輕中度異常，較多是在病程活動時出現，伴有丙氨酸轉氨酶（ALT）和天門冬氨酸轉氨酶（AST）等升高。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測，有助於判斷和監測腎臟損害的程度及預後。發生狼瘡性腎炎時，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助於判斷臨床分期和觀察治療效果。
部分系統性紅斑狼瘡患者存在嚴重血脂代謝紊亂，炎性指標升高，同時具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂質水平、超敏C反應蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症是結締組織病（CTD）相關動脈粥樣硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的預測指標，定期檢測，可降低心血管事件的危險性。
4.自身抗體檢測
常規檢測項目主要有抗核抗體（ANA）、抗雙鏈脫氧核糖核酸（抗dsDNA抗體）抗體、抗可溶性抗原抗體（抗ENA抗體）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗 SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。對於臨床疑診系統性紅斑狼瘡的患者應行免疫學自身抗體檢測。
5.組織病理學檢查
皮膚活檢和腎活檢對於診斷系統性紅斑狼瘡也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗陽性和“滿堂亮”的腎小球表現均有較高的特異性。
系統性紅斑狼瘡患者常存在多系統受累，如血液系統異常和腎臟損傷等，血常規檢查可有貧血、白細胞計數減少、血小板降低；腎臟受累時，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細胞和顆粒管型；紅細胞沉降率（血沉）在系統性紅斑狼瘡活動期增快，而緩解期可降至正常。
2.免疫學檢查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的系統性紅斑狼瘡患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動時升高。疾病處於活動期時，補體水平常減低，原因是免疫複合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力的下降，單個補體成分C3、C4和總補體活性（CH50）在疾病活動期均可降低。
3.生物化學檢查
系統性紅斑狼瘡 患者肝功能檢查多為輕中度異常，較多是在病程活動時出現，伴有丙氨酸轉氨酶（ALT）和天門冬氨酸轉氨酶（AST）等升高。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測，有助於判斷和監測腎臟損害的程度及預後。發生狼瘡性腎炎時，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助於判斷臨床分期和觀察治療效果。
部分系統性紅斑狼瘡患者存在嚴重血脂代謝紊亂，炎性指標升高，同時具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂質水平、超敏C反應蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症是結締組織病（CTD）相關動脈粥樣硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的預測指標，定期檢測，可降低心血管事件的危險性。
4.自身抗體檢測
常規檢測項目主要有抗核抗體（ANA）、抗雙鏈脫氧核糖核酸（抗dsDNA抗體）抗體、抗可溶性抗原抗體（抗ENA抗體）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗 SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。對於臨床疑診系統性紅斑狼瘡的患者應行免疫學自身抗體檢測。
5.組織病理學檢查
皮膚活檢和腎活檢對於診斷系統性紅斑狼瘡也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗陽性和“滿堂亮”的腎小球表現均有較高的特異性。
診斷
狼瘡性脫髮的診斷主要依靠系統性紅斑狼瘡（系統性紅斑狼瘡）的臨床表現、實驗室檢查、組織病理學和影像學檢查。血液學異常、免疫學異常和自身抗體陽性等實驗室檢查異常是診斷必備條件。
鑑別診斷
紅斑狼瘡引起的脫髮與“脂溢性脫髮”病理基礎不同。盤狀紅斑處的脫髮不能再生。
治療
1.一般治療
適用於所有系統性紅斑狼瘡患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預防和治療感染或其他合併症，依據病情選用適當的鍛鍊方式。
2.藥物治療
（1）非甾體類抗炎藥：適用於有低熱、關節症狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統病變者慎用。由於非甾體類抗炎藥有抑制前列腺素的作用，容易引起腎功能減退，因此狼瘡腎病患者需慎用，同樣其對消化系統也可以造成不良反應，表現為噁心嘔吐、食慾減退，甚至消化性潰瘍、出血、穿孔，需慎用。
（2）抗瘧藥：氯喹或羥基氯喹對皮疹、低熱、關節炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細胞計數減少及合併乾燥綜合徵有效，眼炎患者慎用。長期套用可減少激素劑量，有助維持緩解病情。其主要不良反應是角膜沉積、視網膜病變，可導致視覺異常和失明，應定期做眼科檢查。
（3）糖皮質激素：據病情選用不同的劑量和劑型。
（4）免疫抑制劑：①環磷醯胺（CTX）對腎炎、肺出血、中樞神經系統血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。②硫唑嘌呤對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關節炎有助。③甲氨蝶呤（MTX）對關節炎、漿膜炎和發熱有效，腎損害者減量。④環孢素A（CSA）目前主要用於其他藥物治療無效的患者。⑤長春新鹼對血小板減少有效。⑥雷公藤多苷為中藥製劑，對關節痛、肌炎、狼瘡腎炎有一定作用。
3.其他治療
大劑量免疫球蛋白衝擊，血漿置換，適用於重症、常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證的患者。
適用於所有系統性紅斑狼瘡患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預防和治療感染或其他合併症，依據病情選用適當的鍛鍊方式。
2.藥物治療
（1）非甾體類抗炎藥：適用於有低熱、關節症狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統病變者慎用。由於非甾體類抗炎藥有抑制前列腺素的作用，容易引起腎功能減退，因此狼瘡腎病患者需慎用，同樣其對消化系統也可以造成不良反應，表現為噁心嘔吐、食慾減退，甚至消化性潰瘍、出血、穿孔，需慎用。
（2）抗瘧藥：氯喹或羥基氯喹對皮疹、低熱、關節炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細胞計數減少及合併乾燥綜合徵有效，眼炎患者慎用。長期套用可減少激素劑量，有助維持緩解病情。其主要不良反應是角膜沉積、視網膜病變，可導致視覺異常和失明，應定期做眼科檢查。
（3）糖皮質激素：據病情選用不同的劑量和劑型。
（4）免疫抑制劑：①環磷醯胺（CTX）對腎炎、肺出血、中樞神經系統血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。②硫唑嘌呤對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關節炎有助。③甲氨蝶呤（MTX）對關節炎、漿膜炎和發熱有效，腎損害者減量。④環孢素A（CSA）目前主要用於其他藥物治療無效的患者。⑤長春新鹼對血小板減少有效。⑥雷公藤多苷為中藥製劑，對關節痛、肌炎、狼瘡腎炎有一定作用。
3.其他治療
大劑量免疫球蛋白衝擊，血漿置換，適用於重症、常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證的患者。
