深部紅斑狼瘡

百科名片

深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。

深度紅斑狼瘡皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深度紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

疾病介紹

深度紅斑狼瘡，屬紅斑狼瘡的中間類型，女性患病較多，發病年齡以中青年為主。損害為結節或斑塊，損害部位在真皮深層和皮下脂肪組織。可先於或後於狼瘡出現也可與狼瘡同時出現，深度紅斑狼瘡不穩定，可以轉化為系統性或盤狀紅斑狼瘡。

深部狼瘡為系統性紅斑狼瘡(SLE)罕見的臨床表現，據報告，2%~3%SLE患者發生狼瘡脂膜炎，可於SLE其他系統症狀出現前數年發生，可能與外傷及肌肉注射有關。皮損常見於面部、頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿，分布不對稱，為一種皮膚結節性病變，結節位於皮下、真皮中部和深部。典型的臨床表現為深部皮下的結節或斑塊，堅實、可移動，通常有壓痛，皮損中央多凹陷並伴有瘢痕形成。結節大小不一，邊緣清楚，其上方皮膚可正常、變紅或色素加深，有時結節上方皮膚可萎縮、角化過度、毛細血管擴張或出現典型的盤狀紅斑皮損，極少發生皮膚潰瘍。皮損的組織學改變為葉狀及隔狀脂膜炎，以脂肪的透明性壞死伴有透明樣變性及淋巴細胞浸潤為特點，血管周圍有單核細胞滲出、透明樣變性及淋巴細胞浸潤，血管內皮細胞腫脹。無症狀性SLE的狼瘡性脂膜炎患者酷似Weber-Christian綜合徵，但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存在。

主要症狀

皮膚結節或斑塊，損害部位在真皮深層和皮下脂肪組織。數目不定，大小不等(小的象蠶豆，大的直徑可達10cm)的病損結節或斑塊，可發生在身體的任何部位，但以面頰，臀和臂部最常見，小腿和胸部其次，病損結節或斑塊外表呈皮色或棕紅色，質地堅實，邊緣清楚，無稱動性，少數有針刺樣或鑽痛，觸痛，並可伴有不規則發熱和關節痛。

患者病情經過緩慢，有的結節持續不變，而在其它部位又出現新的結節損害。有的結節逐漸擴大或與相近的結節融合成較大的斑塊，有的結節可以自行吸收，而使表面的皮膚塌陷，或結節壞死後形成瘢痕。有的萎縮邊緣呈堤狀隆起，或壞死處結痂演變成盤狀紅斑狼瘡。

患病部位

皮損常見於面部、頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿，分布不對稱，為一種皮膚結節性病變，結節位於皮下、真皮中部和深部。典型的臨床表現為深部皮下的結節或斑塊，堅實、可移動，通常有壓痛，皮損中央多凹陷並伴有瘢痕形成。