多肌陣攣(polymyoclonus)是1995年公布的醫學名詞,出自《醫學名詞 第四分冊》第一版。
基本介紹
- 中文名:多肌陣攣
- 外文名:polymyoclonus
- 所屬學科:醫學
- 公布時間:1995年
多肌陣攣(polymyoclonus)是1995年公布的醫學名詞,出自《醫學名詞 第四分冊》第一版。
多肌陣攣(polymyoclonus)是1995年公布的醫學名詞,出自《醫學名詞 第四分冊》第一版。公布時間1995年,經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處《醫學名詞 第四分冊》第一版。1...
多發性副肌陣攣是為常染色體顯性遺傳性疾病,病程良好,故亦稱良性特發性肌陣攣或遺傳陣攣,它由Fciedreich於1881年首例報告。本病男女均可受累,多數以肌陣攣當唯一症狀,不伴全身痙攣發生和智慧型衰退。肌陣攣好發於10歲前或10~20歲之間,臨床表現不一,肌陣攣通常為多肌群,亦可呈全身性或局灶性陣攣,一般首先...
肌陣攣發作是兒童及青少年期較為常見的癲癇發作形式。疾病分類 神經內科 疾病概述 這種發作常在清晨醒來後不久發作較多。發作時表現為身體某個部位突然,快速,有力地抽動,主要由於這些部位肌肉突然收縮所引起。依不同部位的抽動,病人可表現為突然點頭,彎腰或後仰,也可表現整個身體突然後傾或倒向一側,也有的並不...
肌陣攣[性癲癇]發作(myoclonic epileptic seizure)是2020年公布的神經病學名詞。定義 癲癇發作的一種類型。表現為肌肉快速不自主收縮,為泛化性或相對局限性的突發、短暫、閃電樣收縮,可對稱累及雙側大範圍的肌群,導致患者跌倒。也可僅累及面部、軀幹或某肢體,甚至個別肌肉或肌群;可單獨出現或連續成串出現,通常...
肌陣攣是指單個或不同部位(體軸、近端或遠端)多個肌肉突然的、不自主的、短暫性收縮,可以遍及全身或局限於面部及軀幹一個或數個肢體,甚至個別肌肉或肌群,可反覆出現,多無意識障礙。腦電圖可見多棘、尖-慢綜合波。病因及常見疾病 1.少年肌陣攣 2.肌陣攣-傾跌發作性癲癇 3.肌陣攣失神發作癲癇 4.家族性...
肌陣攣-站立不能性癲癇(epilepsy with myoclonic astatic seizures)又稱 Doose綜合徵,臨床少見。容易與LGS相混淆,二者的發病年齡基本相似, 但是Doose綜合徵多有遺傳因素,目前考慮為特發性病因。臨床發作以肌陣 攣-站立不能為特徵性表現,強直發作和不典型失神發作少見,並且預後較LGS好。病因 該病常與遺傳因素...
肌陣攣性發作是癲癇的一個臨床發作類型。表現為某個肌肉或肌群的突然收縮,引起面、軀幹或肢體突然快速的抽動。病症介紹 myoclonic epilepsy 屬癲癇的一個臨床發作類型。發病年齡較早,大多於4歲以內,表現為某個肌肉或肌群的突然收縮,引起面、軀幹或肢體突然快速的抽動。抽動多為單一的,有時也表現為重點的抽動。...
陣攣clonus,亦稱搐搦。急劇地用外力使骨骼肌伸展時,其間出現節律性的伸張反射,因而骨骼肌反覆收縮,稱為陣攣。當錐體路發生損傷,從而解除了對反射中樞的抑制,或是由於中樞的興奮性異常增高時則出現此種現象。醫學上的膝陣攣(knee clonus)和踝陣攣(ankle clonus)是眾所周知的。例如膝陣攣,將使下肢保持平位,...
肌陣攣癲癇持續狀態(myoclonus status epilepticus)是2020年公布的神經病學名詞。定義 肌陣攣發作反覆持續發生或持續足夠長時間(30min及以上)的一種癲癇持續狀態。表現為雙側上肢和肩部、軀幹為主的連續快速肌陣攣抽動,也可累及下肢,抽動幅度多變化,有時類似不規則震顫或步態不穩,持續數分鐘至數小時。可分為兩類...
青少年肌陣攣癲癇(juvenile myoclonic epilepsy)也為常見的癲癇類型。 青少年期起病,智慧型體格發育正常,多在覺醒後出現肌陣攣發作,主要累及雙側上肢,波及下肢時可以出現跌倒。偶爾有全面性強直-陣攣發作。EEG特徵為雙側性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預後良好。病因 病因以遺傳因素為主,遺傳形式為常染色體隱性或...
陣攣性發作僅見於嬰幼兒,以發作時全身肌肉重複陣發抽動而沒有強直為特徵,往往一開始即有意識障礙和肌張力鬆弛而導致跌倒。肌陣攣性發作,表現為某個肌肉與某組肌群突然快速,有力的收縮,引起一側或雙側肢體甚至全身的強力抖動,可將手中物品摔出。軀幹肌肉收縮時可表現為突然用力點頭、縮頸、彎腰或後仰。疾病名稱...
肌陣攣-失張力癲癇(myoclonic-atonic epilepsy)是2020年公布的神經病學名詞。定義 兒童期發病的表現為肌陣攣及站立不能發作的一種特發性全面性癲癇。1970年由多澤(Doose)首先描述。早期腦電圖可正常或有4~7Hz θ波發放,以後發作期及發作間期可見 3Hz 或大於 3Hz的不規則棘慢複合波或多棘慢複合波。出處 ...
肌陣攣性肌張力障礙(myoclonic dystonia)是2020年公布的神經病學名詞。定義 一種由位於染色體7q21的DYT11基因突變所致的常染色體顯性遺傳病。多在20歲前出現,臨床表現為肌陣攣伴肌張力障礙,肌陣攣以肢體近端為主,可為局灶性、節段性、多灶性或全身性,各種刺激或疲勞狀態下加重,無其他神經系統體徵。出處 《...
本病多為遺傳性疾病,是一種短促的不自主的肌肉收縮,特徵為肌陣攣,一般無意識障礙。其基本特徵為肌陣攣,一般無意識障礙,發作時的表現為頭頸、肢體或軀幹抽動,可累及肌肉的一部分或整塊肌肉,也可累及某些肌群甚至整個肌體。抽動後立即鬆弛,而且多為雙側性。輕者僅表現為面肌或只影響頭、手、上肢;重者為全身...
青少年肌陣攣性癲癇(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一種特發性全身性癲癇綜合徵。發病主要在兒童和青春期,以肌陣攣發作為突出表現,一般無意識障礙。其遺傳方式多樣。抗癲癇藥物治療效果好,停藥後易復發,長期合理用藥可有效控制發作。簡介 Herpin 於1867 年首次描述了1個JME 病例,該病例為一13 歲的男孩,...
不自主運動或稱異常運動,為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉痙攣等。病因機理 大腦皮質運動區及其下行纖維、基底節、腦幹、小腦、脊髓、周圍神經以及肌肉...
進行性肌陣攣癲癇(progressive myoclonic epilepsies)的臨床特徵包括:病情呈現進展性,預後不良;有頻繁的肌陣攣發作,常伴有全身強直-陣攣發作;神經系統有異常表現,認知功能呈現進行性衰退,多有小 腦症狀以及錐體束症狀。EEG呈現為背景活動異常基礎上的雙側性棘慢 或者多棘慢波綜合。進行性肌陣攣見於蠟樣褐脂質沉積...
肌陣攣失神[性癲癇]發作(myoclonic absence epileptic seizure)是2020年公布的神經病學名詞。定義 一種少見的癲癇發作類型。主要見於兒童,表現為雙側肩部、上肢和下肢的節律性陣攣性肌陣攣抽動,隨著發作持續而出現意識障礙。其肌陣攣抽動的症狀比伴輕微陣攣成分的典型失神發作更明顯,而失神的程度可能比典型失神發作輕...
肌陣攣性小腦協調不良症(dyssynergia cerebellaris myoclonica) 由Ramsay-Hunt(1921)首報,以肌陣攣,小腦機能不良,伴或不伴癲癇為特徵。又稱Ramsay-Hunt綜合徵。【臨床表現】主要特徵為動作性肌陣攣,突發、無節律、快速、短暫的不自主肌肉收縮,累及任何肌群,姿勢改變、疲勞、激動可促發及加重。肌陣攣出現早,...
嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇又稱Dravet綜合徵,是一種少見的癲癇綜合徵。本病主要由遺傳因素引起,患病率約為1/40000~1/15700。主要特徵為藥物難治性癲癇、多種發作形式、嬰兒期起病、精神運動發育遲緩等。治療以降低癲癇發作及減輕發作程度為主,並防止出現持續性癲癇。預後較差,只有少數患者不影響生活質量。2018年5月11...
良性嬰兒肌陣攣癲癇很可能是年齡依賴性的特發性全面性癲殉綜合徵的最早形式,主要或者僅僅表現為肌陣攣抽動。肌陣攣可能是自發性或者反射性,或者兩種情況均有。基本內容 良性嬰兒肌陣攣癲癇(benign myoclonic epilepsy in infancy)臨床少見。發病年齡 多在1~2歲,常有驚厥或癲癇家族史。發病於6個月和3歲之間,...
肌陣攣性小腦協調障礙是以肌陣攣、癲癇、小腦性共濟失調為特徵的臨床綜合徵,又稱Ramsay Hunt綜合徵(RHS)。病因 肌陣攣性小腦協調障礙為常染色體隱性遺傳,根據其基因傳遞形式歸類於脊髓小腦型遺傳性共濟失調(參見遺傳性共濟失調),其病因不明。臨床表現 1.多在兒童及成人早期起病。2.早期即出現動作性肌陣攣,為...
早發性肌陣攣性腦病(early myoclonic encephalopathy ,EME),非常少見。病因是多因素的,最常見的為嚴重的遺傳性代謝障礙。多發病於出生後第1天或者數天內,表現為難治性頻繁的肌陣攣發作。病情嚴重,死亡率高,存活者常有精神運發育遲滯,預後不良。什麼是早發性肌陣攣性腦病 早發性肌陣攣性腦病(early myoclonic ...
家族性肌陣攣-小腦性共濟失調-耳聾綜合徵,又稱May-White綜合徵。【病因】不明。為先天性家族性遺傳性疾病,屬常染色體顯性遺傳。【臨床表現】常見於成人。無性別差異。有發作性肌陣攣、進行性小腦性共濟失調及兩側神經性耳聾。部分病例有家族成員同時發病。亦有呈"頓挫型"。【預後】緩慢進行性加重,一般對生命無...
肌陣攣失神癲癇 起病年齡為2~12.5歲,發病高峰年齡為7歲,男性略多於女性。發作類型以失神發作和肌陣攣發作為主。表現為失神發作伴雙側節律性肌陣攣性抽動,發作持續時間較失神發作長,為10~60秒。2/3的患者可伴有其他類型的發作,如全面強直陣攣發作等。約一半患兒在發病前既有不同程度的智力低下,但無其他...
小兒肌陣攣性癲癇即Lennox綜合徵,是一種與年齡有關的隱源性或症狀性全身性癲癇綜合徵,即年齡決定性癲癇性腦病的一種類型,又稱小運動型發作、Lennox-Gastaut綜合徵、小發作變異型、瞬目-點頭-跌倒發作、肌陣攣性起立不能性小發作等。其特點為發病年齡早,幼兒時期起病,發作形式多樣,智力發育受影響,治療較困難...
少年肌陣攣癲癇 又稱衝動性小發作,發生在青春期,與遺傳有關,無性別差異。發作主要為累及雙肩背伸肌而出現的單一或反覆的、無規律的、不規則的肌陣攣抽動,少數也可累及下肢。輕者常不為旁人發現,重者可突然跌倒,甚或出現全身強直-陣攣發作或持續狀態。本型常是在覺醒後不久發作,一般無明顯意識障礙。發作間期...
1、風濕性舞蹈病 6歲以後多見,女孩居多,是風濕熱主要表現之一。表現為四肢較大幅度的無目的而不規則的舞蹈樣動作,生活經常不能自理,常伴肌力及肌張力減低,並可有風濕熱其他症狀。2、肌陣攣 肌陣攣是癲癇中的一個類型,往往是一組肌群突然抽動,病兒可表現突然的前傾和後倒,肢體或屈或伸。3、習慣性抽搐 ...
抽搐是不隨意運動的表現,是神經-肌肉疾病的病理現象,表現為橫 紋肌的不隨意收縮。臨床上常見的有如下幾種:驚厥,強直性痙攣,肌陣攣,震顫,舞蹈樣動作, 手足徐動,扭轉痙攣, 肌束顫動, 習慣性抽搐。中醫認為引起抽搐的病因病機主要有熱毒內盛,風陽擾動、風毒竄絡、陰血虧損等方面。常見於腦系疾病、傳染病...
Dravet綜合徵(Dravet syndrome, DS),原稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇(severe myoclonic epilepsy of infancy,SMEI),是一種在嬰兒期出現症狀的發育性及癲癇性腦病。有研究報導該病的患病率為1/40000~1/20000(也有文獻報導為發病率為1/15700~1/40900),占3歲以內嬰幼兒癲癇的8%,截至2019年2月,中國還沒有患病率...