青少年肌陣攣癲癇

青少年肌陣攣癲癇（juvenile myoclonic epilepsy）也為常見的癲癇類型。 青少年期起病，智慧型體格發育正常，多在覺醒後出現肌陣攣發作，主要累及雙側上肢，波及下肢時可以出現跌倒。偶爾有全面性強直-陣攣發作。EEG特徵為雙側性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預後良好。

基本介紹

• 外文名：juvenile myoclonic epilepsy
• 常見症狀：發作形式以肌陣攣為主
• 常見病因：以遺傳因素為主
• 多發群體：年齡主要集中在8～22歲，平均發病年齡為15歲青少年
• 傳染性：無
• 中醫學名：青少年肌陣攣癲癇
• 所屬科室：神經內科

病因

病因以遺傳因素為主，遺傳形式為常染色體隱性或顯性形式：在一些家族中基因定位於第6號染色體。約40%患者有癲癇家族史。睡眠剝奪、緊張、飲酒、光敏感可能是誘發或加重的因素。

臨床表現

青少年肌陣攣癲癇 發病年齡主要集中在8～22歲，平均發病年齡為15歲。8歲以下和22歲以上者罕見。發病無性別差異。

青少年肌陣攣癲癇

發作形式以肌陣攣為主。約30%患者合併出現強直-陣攣發作、失神發作。發作常出現在夜間、凌晨或打盹後。最早的症狀往往是醒後不久即出現肌陣攣發作，如起床不久手中所拿的突然不自主地掉落。85%的患者起病數月或數年後出現全面性強直-陣攣發作，10%～15%的患者合併有失神發作。據統計資料顯示，有時失神發作早於肌陣攣和全面性強直-陣攣發作出現。患者神經系統發育及智慧型均正常。一般不能自發緩解，亦無進行性惡化。

腦電圖特點

青少年肌陣攣癲癇 發作期腦電圖表現為廣泛、對稱的多棘慢波，隨後繼發少數慢波。發作間期腦電圖可有全導暴發出現的棘慢波、多棘慢波。睡眠剝奪、閃光刺激等可誘發發作。

腦電圖特點

神經影像學

一般正常

治療

80%以上的患者用戊丙酸治療效果好，但停藥後約90%患者復發，因此需要長期堅持服藥治療。此外，可選用拉莫三嗪、托呲酯、左乙拉西坦等控制發作。

預後

藥物治療效果好，但發作緩解的預後差，抗癲癇藥物治療撤退後的復發率約為90%，故需要長期甚至是終身服藥。