良性嬰兒肌陣攣癲響很可能是年齡依賴性的特發性全面性癲殉綜合徵的最早形式，主要或者僅僅表現為肌陣攣抽動。肌陣攣可能是自發性或者反射性，或者兩種情況均有。
基本介紹
- 主要症狀：全身肌陣攣發作
- 英文名稱：benign myoclonic epilepsy in infancy
- 所屬科室：神經內科
- 中醫學名：良性嬰兒肌陣攣癲癇
- 多發群體：多在1~2歲
- 傳染性：無
基本內容,發病年齡,臨床表現,腦電圖,治療,預後,
基本內容
良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy）臨床少見。
發病年齡
多在1~2歲，常有驚厥或癲癇家族史。
發病於6個月和3歲之間，但是在一些嬰兒可能發病更遲(2-5歲)或更早(4個月)。男孩受累可能是女孩的兩倍。在3歲以前起病的癲癰中，良性嬰兒肌陣攣癲癇占1% -2%。
臨床表現
良性嬰兒肌陣攣癲癇1、肌陣攣發作肌陣攣主要累及頭、眼球、上肢和格肌，肌陣攣發作短暫，單獨或者叢集出現，發作頻率和強度不同。臨床表現為點頭，而身體的屈曲或背伸罕見。肌陣攣抽動時，上肢常常向上、向外突然抬舉，而眼球可向上轉動。短暫的出聲，可能源於膈的收縮，有時伴肢體的肌陣攣抽動。少數病例可能出現倒地，主要是因為下肢受累所致。
發作中意識通常保留，但是叢集發作可伴輕微的意識障礙。
肌陣攣發作通常是自發性，在清醒期隨機發生，但在嗜睡和慢波睡眠階段發作增多。一些病例傾向於覺醒期或人睡的第一個小時內叢集發作。反射性肌陣攣發作有時突出。患兒可能僅為自發性或者僅為反射性，或者二者兼有。
肌陣攣發作的持續時間通常短暫等人報導，一些患兒有更為明顯的全面性陣攣發作，僅發生在睡眠期或者覺醒期，發作可能持續15 -20分鐘，並導致發給紺。
2、其他發作類型五分之一的患兒常常於肌陣攣發作之前.有稀少短暫的簡單性熱性驚厥，五分之一的患者在青春早期可能出現不頻繁的GTCS。有報導顯示，不確定類型的無熱發作先於肌陣攣發作或者在疾病過程中出現。在一項報導中，11例患兒中的6例，同時也有非癲桐性肌陣攣。
3.誘發因索五分之一患兒有臨床和腦電圖的光敏性。10%病例的肌陣攣發作，可被意外的聽覺或觸覺刺激誘發，但可能有更好的預後。在覺醒或睡眠中，突然的噪音或觸覺刺激可以誘發單次抽動或2次到8次對稱的成串的肢體抽動，主要累及上肢。意外性的驚嚇是誘發的重要因索，但是，如果預料到了這種刺激，則刺激無效。
腦電圖
良性嬰兒肌陣攣癲癇 EEG為雙側同步的棘慢波或者多棘波綜合。
發作間期腦電圖正常，不伴有發作的自發性全面性多棘波少見。
發作期腦電圖顯示：肌陣孿發作時伴隨全面性多棘波或棘慢波放電，持續1-3秒。
嗜睡和睡眠的早期階段可能強化腦電圖放電，可伴有或者不伴有肌陣攣發作。光刺激或突然的聽覺或觸覺刺激能夠誘發發作，腦電圖主要表現為全面性多棘波為主的放電，可發生在覺醒或睡眠中。
治療
主要採用抗癲癇藥物治療。預後良好。
預後
良性嬰兒肌陣攣癲癇 常在發病後6個月到5年之間自發緩解。有聽覺或觸覺刺激誘發發作的患兒預後較好，肌陣攣發作容易被抗癲摘藥物或者避免刺激而控制。相反的，腦電光敏性可能在臨床發作緩解後持續多年存在。 一般說來，10%-20%良性嬰兒肌陣攣癲響患兒在治療停止後，主要在青春期早期可出現不頻繁的GIGS。 精神運動發育正常，但是如果不治療，10%一20%的患兒以後可能有輕度的認知、行為或者運動缺陷。
