並指畸形

概述

兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連，屬先天性並指畸形(congenital syndactyly)，是僅次於多指畸形的常見手部先天性畸形，Buck-Gramcko(1988)報導其發生率約為0.33‰~0.5‰，半數患兒為雙側性並指，男女比例為3∶1，約10%的患者有家族史，有家族史的並指畸形中常出現中、環指並指，而且伴有2或3足趾並趾。

病因與發病機制

並指畸形屬於肢體部分分化障礙。胎生第4周時上肢芽的末端開始出現手指輪廓，第8周時手指分化清楚。在7~8周時，胚胎受到極輕微損傷，使手指發育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多數為常染色體顯性遺傳。

病理

表現分為皮膚短缺、骨骼畸形和血管、神經畸形。

1.皮膚短缺：並指相鄰兩側的皮膚及皮下組織較正常為少，以手指基底部的指蹼區皮膚短缺最為明顯。

2.骨骼畸形：輕型並指的指、掌骨及相應的關節均正常。複雜性並指的骨骼畸形分為塬發性骨畸形及繼發性骨畸形。

(1)塬發性骨畸形：表現為多樣性，有兩個並指間的骨融合、指骨和(或)掌骨發育不良、指間關節融合或強直，或有叄角形指骨存在，或有多指存在，或在兩並指指骨間或掌骨間有骨橋相連，這更多見於分裂手並指畸形。

(2)繼發性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起靜力性或動力性的力量影響，使骨的生長受到限制。這種影響可以是骨融合畸形，造成指骨的生長遲緩或生長方向改變;或是軟組織的牽拉影造成指、掌骨長度不足、關節側彎或屈曲畸形等。

3.血管神經的畸形：至今尚未了解其畸形的規律性，血管、神經有時正常存在，有時畸形迷路分布或一側缺如，因此，在多手指並指時，不能一次分離多手指並指，以防血管畸形，造成分離手指的壞死。即使是單純性並指，也可能有指血管畸形存在，會造成手指分離手術後手指末端指尖壞死。而這種血管畸形術前較難被查出，採用雷射或超聲都卜勒、或磁共振檢查，對相連的手指動脈狀況的存在與否會有所幫助。

診斷要點

分型

(1)按並連組織的結構分型

①單純性並指：僅有相鄰手指的皮膚、結締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示並指間界限清楚，故又稱為軟組織性並指。

②複雜性並指：兩指或多個手指間除有連續的皮膚軟組織相連外，還有指骨間的融合，或神經血管及肌肉肌腱相連，故又稱為骨性並指。

(2)按並連的程度分型

①完全性並指：從相鄰手指的基底到指尖完全相連。

②不完全性並指：僅相鄰手指的部分組織相連。

③複合性並指：即並指合併其他畸形，如尖頭並指、短指並指、裂指並指、多指並指以及環形溝並指等。

(3)混合分型

單純性完全並指、單純性不完全並指、複雜性完全並指、複雜性不完全並指、複合性並指。

分級

所有的手部先天性畸形，均存在不同程度的外形及功能上的損害，為了有效地衡量其畸形及損害程度，Eaton和Lister(1990)對先天性並指畸形程度進行了分級。畸形損害程度的分級包括三部分：指蹼粘連程度分級、骨結構畸形及活動範圍分級、形態損害分級。其分級還應根據手功能評定的方法，測定手各部的主動活動範圍及被動活動範圍，但從客觀上對於一個1～2歲的患兒來說，取得這些數據是不容易的。這一分級方法，不僅便於選擇手術方法，而且可以作為手術效果的評定依據。

(1)指蹼粘連程度分級

測量較長的手指，取其手指完全伸直及外展位時，指蹼到掌骨頭距離與掌骨頭到指尖距離之比例。其標準為：

Ⅰ度：正常，≤1/8掌骨頭到指尖距離;

Ⅱ度：1/8～1/4掌骨頭到指尖距離;

Ⅲ度：1/4～3/8掌骨頭到指尖距離;Ⅳ度：>3/8掌骨頭到指尖距離。

(2)骨結構畸形及活動範圍分級

主動外展範圍的分級：

Ⅰ度：拇-示指外展≥60°，手指外展≥30°;

Ⅱ度：拇-示指外展45°～60°，手指外展20°～30°;

Ⅲ度：拇-示指外展30°～45°，手指外展10°～20°;

Ⅳ度：拇-示指外展<30°，手指外展<10°。

主動伸指或屈指程度的分級：以伸指不足及屈指不足的厘米數來測量，拇指則以外展功能失去的厘米數測量：Ⅰ度：指伸或指屈範圍減少在0.5cm以下;Ⅱ度：指伸或指屈範圍為0.5-1.0cm;Ⅲ度：指伸或指屈範圍為1.0-2.0cm;Ⅳ度：指伸或指屈範圍>2.0cm。

臨床表現

並指的臨床表現多種多樣，在形式上有的表現為皮膚軟組織並指，有的為骨骼融合在一起的骨性並指。既可以是單獨出現的並指畸形，也可能是其他畸形的症狀之一，如Apert綜合徵、裂手畸形和短指畸形等。常表現為兩指並連，也有三指或四指並連，甚至五指並連。中環指並指最為多見(50%)，其次是環小指(30%)、示中指(15%)，拇指和示指並指少見(5%)，約半數患兒有雙側性並指。手指並連的程度也各不相同，有的部分並連，有的全指並連;有的僅表現為指蹼較長，有的並連兩指呈交叉樣;有的並指只有一條肌腱、神經、血管束;有的兩指並連緊密，末節指骨及指甲也並連在一起，還有的並指掌骨合二為一，但較粗大。

單純性並指的症狀除了外形上的損害外，主要是妨礙手指的外展及內收。複合性並指的損害，則根據病變狀況的差異，表現出不同的症狀。在先天性手畸形中，伴有並指畸形很常見，如多指並指、短指並指、分裂手並指、指端交叉並指、肢體環狀狹窄合併並指、手發育不良並指、Apert綜合徵、Poland綜合徵等。

並指畸形

治療

先天性並指畸形通常需手術治療，手術矯正並指的目的在於建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發屈曲攣縮。雖然並指分離並不是十分複雜的手術，但常常因輕視其治療原則和技術而得不到應有的效果。嬰幼兒因手指過於短小，給皮瓣設計及植皮、術後固定帶來困難，並且由於手的發育相對較快，術後的瘢痕將發生攣縮而不能適應手的發育，尚需二次或多次手術修復，因此，對功能影響不大、不明顯妨礙發育的並指不宜過早手術。反之，對功能影響較大或明顯障礙發育的並指，如末節並指，手術時機可適當提前。而對於並連過於緊密，分指後造成關節囊的大片缺損，術後可能加重功能障礙的並指，也可不予處理。多指並指應分期手術較為安全。具體手術需遵循以下原則：

1.手術時機　並指畸形的治療時機應根據並指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求而定。早期手術後患兒手指發育速度加快，較遲手術殘留畸形明顯。對那些關節不在同一水平的並指，影響手指的屈伸活動，以及末節指骨融合在一起的並指，如不及時分開將會影響手指的發育和功能，可在3-4歲時施行手術。如系2或3指的單純性不完全並指，因手術簡單，術後不需長期固定，也可在6個月以內手術。複雜性並指涉及骨骼成分的融合，在生長發育過程中，並指也隨著生長，很少引起短小或屈曲畸形。再者，複雜性並指的血管、神經和肌腱的變異較多，在年齡過小時手術，手術操作的難度和風險都較大。因此，手術宜在3-4歲以後進行。

2.分指要徹底　施行並指的分指術，應將並連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會遺留部分並指。正常的指蹼應有相當寬度及長度的斜坡狀皮膚皺褶，占近節指骨長度的1/3-1/2。

3.重建指蹼　正常成人的指蹼自掌骨頭遠端背側起呈一斜坡行向掌側，在掌指橫紋處與掌側皮膚相連，其寬度約在1cm左右。分指術中良好的指蹼重建是一個關鍵，指蹼成形的術式很多，較常用者有並指基底部背側和掌側的對偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌狀皮片移植及單側三角形皮瓣修復等，將兩皮瓣交叉縫合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由於皮瓣尖端易壞死，且在指蹼中間遺有瘢痕，不宜常規使用。

並指畸形矩形皮瓣指蹼成形術

4.鋸齒狀切開和植皮　分離並指間的皮膚應作成鋸齒狀切開，避免作直線切口，否則，會形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設計鋸齒狀的皮瓣時，皮瓣的部位需根據不同的情況設計，通常皮瓣應儘可能覆蓋於關節部位。並指分指後的創面，不能強行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增寬增多，或導致局部皮膚壞死，甚至全指壞死。從手指功能考慮，為了使主要手指的橈側感覺良好，在設計手術切口時，應注意儘量用皮瓣覆蓋手指的橈側，將缺損遺留在另一手指的尺側，用植皮修復。

5.末節指骨相融合的並指　在分離末節時，需同時在指腹局部切取一個皮瓣和一個皮下組織筋膜瓣，並相互錯開，分別覆蓋兩個骨質外露的創面，注意其血循環;然後在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節骨質外露需套用局部皮瓣覆蓋，如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復。

　　6.完全性並指指端的處理　並指指端皮膚及指甲緣的修復可採用Buck-Gramcko描述的方法，對指甲的外形及生長都是有益的。

A.手術切口設計；B.指端皮瓣修復指甲緣

7.兩指單純性不完全並指　可一期完成手術;需多次手術的病例，在手術次序的安排上，矯正骨畸形，矯正拇、示指畸形安排在前面，中、環指並指或環、小指並指安排在後面。多個手指並連，要分次手術矯正，先將中間相連的手指分開，以後再將鄰近的另一手指分開，以免造成中間手指缺血壞死。對複合性並指，主要行並指分指術，其他畸形酌情處理。手術時應仔細剝離，先從近端開始分離相連的軟組織，最後分離骨性融合處和指甲，鑿去多餘的骨質，儘量用皮瓣覆蓋。

8.血管、神經與肌腱處理　並連緊密的手指或多指並連在一起的畸形，常伴有血管神經的變異，術前要考慮充分，有條件可行血管造影充分了解血管情況，同時考慮到肌腱神經等條件後，再行手術。多個手指並連血運較差時，可採用分期手術分離的辦法。兩指並連之間僅有一條指神經時，在分指時應將指神經儘可能保留於示、中、環指的橈側和小指的尺側，以便重建對指捏物時有感覺。兩並指共用一條肌腱時，可將該肌腱保留在主要指上，必要時可從一指移位到主要指上的相應位置，對無肌腱的指，後期可行肌腱移植術。