胸大肌缺損並指綜合徵胸壁缺損修復術

1841年,Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有並指畸形者。直到1962年才將此類畸形稱為Poland綜合徵。這一綜合徵的畸形還包括胸大肌、胸小肌的胸骨頭髮育不良,第2~5肋骨前部分、肋軟骨缺損出現肺疝。吸氣時右胸肋軟骨缺損處向內凹陷,呼氣時右胸肋軟骨缺損處向外凸起。乳房輕度發育不良,至乳房完全缺如,乳頭缺如。患胸皮下脂肪少,無腋毛。手畸形包括手掌畸形、短指、並指畸形,肩胛骨小、抬高和翼狀畸形。該綜合徵較為少見,估計發病率為1/3萬。Poland綜合徵還可伴第二種罕見綜合徵,即雙側或單側面癱和眼外展肌麻痹,稱Mobius綜合徵。Shamberger等報導的75例Poland綜合徵,男40例,占53.3%,女35例,占46.7%;右側44例,占58.7%,左側30例,占40%;雙側1例,占1.3%;合併手畸形占66.7%;合併乳房畸形占49.3%。患兒胸廓向內凹陷,胸骨向患側旋轉,對側呈凸出畸形者占32.0%。

確定胸壁肌肉、骨骼缺損的範圍對胸壁重建的設計和修復材料的選擇均非常重要。

手術名稱,別名,分類,ICD編碼,適應症,術前準備,麻醉和體位,手術步驟,術中注意,術後處理,併發症,

手術名稱

Poland綜合徵胸壁缺損修復術

別名

Poland綜合徵胸壁缺損修補術;波蘭綜合徵胸壁缺損修復術;波蘭氏綜合症胸壁缺損修復術;胸大肌無發育並短指綜合徵胸壁缺損修復術;Poland綜合徵胸壁缺損修復術;Poland綜合徵修復術

分類

胸外科/胸壁手術/先天性胸壁畸形的手術治療

ICD編碼

34.7902

適應症

胸大肌缺損並指綜合徵胸壁缺損修復術適用於:
1.支撐胸廓的肋軟骨內陷或缺損較大,為減少胸廓內陷和消除胸壁反常呼吸應手術修復。
2.肋軟骨缺損,胸骨向患側旋轉,有或無對側肋軟骨呈雞胸樣突出者。
3.女性患者,患側乳房缺如,可同時行乳房成形術。
4.胸大、小肌缺如僅限於胸骨端,無功能影響者不必做胸壁修復術。

術前準備

全面檢查了解胸部及手畸形的範圍及程度,與整形科協作,分期實施胸、手畸形的矯正。

麻醉和體位

氣管內插管靜脈複合麻醉。仰臥位,如擬採用背闊肌轉移肌瓣時,採用側臥位。

手術步驟

1.切口
胸骨正中縱行切口或兩乳頭間第4肋水平、乳房下皺褶內橫行切口。切開皮膚、皮下組織、肌肉,游離皮瓣和自胸骨旁向外側游離胸肌瓣,保留完整的胸大、小肌。
2.顯露肋軟骨
肋軟骨缺如,胸肌發育不良者,因胸內筋膜外,胸深筋膜至皮膚非常薄,在分離時應十分小心,勿分透此層進入胸腔。
3.矯正胸骨向內旋轉畸形
胸骨一般向患側內旋轉,在第2肋軟骨下方橫行偏置楔形胸骨截骨,截斷胸骨板5~8mm,然後用粗線縫合。
4.骨膜下肋軟骨切除
肋軟骨缺損範圍大者應給予植骨。胸對側肋軟骨突出者,予骨膜下肋軟骨切除,方法同漏斗胸手術。肋軟骨缺損2~4根者,自對側取第5、6肋,將肋骨沿縱軸劈開,以保持最大機械支撐力,縫合固定在缺損的肋軟骨斷端和胸骨間。
5.背闊肌肌瓣轉移
女性伴乳房缺如患者,可同時做乳房成形術。胸大、小肌缺如,可利用背闊肌轉移肌瓣,直接與鎖骨下、胸骨旁固定,覆蓋在肋骨上,矯正胸肌缺如及鎖骨下凹陷。女性乳房缺如者,背闊肌下植入人工材料,完成乳房成形術。

術中注意

1.術中游離肌、皮瓣使用電凝時,勿損傷組織過多,防缺血壞死。
2.帶蒂背闊肌瓣轉移時,注意保護胸背動、靜脈和神經,以使肌瓣遠端保持良好血運,在肌肉甚薄的小兒更應注意。

術後處理

胸壁應適當加壓包紮,使肌層,皮膚與肋骨能緊密相貼。

併發症

1.皮、肌瓣因血供不足而壞死。
2.乳房成形植入人工假體感染,需要取出。

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