先天性重複拇指畸形

先天性重複拇指畸形是指:橈側拇指重複(分叉拇指)。典型的重複拇指為兩個拇指都有不同程度的發育不良,一般橈側重指更嚴重。

基本介紹

發病原因,診斷要點,疾病治療,入院診斷,手術常見併發症及處理,隨訪指導,

發病原因

病因不清楚,大多為散發情況,提示該疾病與環境因素有關,而與遺傳無關。典型分叉拇指為孤立畸形,不伴其他畸形綜合徵,偶爾有報導伴內臟畸形的, 特別是手心或Holt-Oram綜合徵

診斷要點

(一)臨床表現
出生後可見單側或雙側拇指,從拇指尖增寬到整個拇指完全重複。
(二)輔助檢查
本疾病根據臨床表現均能做出診斷,一般不需要依據X線檢查確診,但對於手術前的影像學評估進行X光片不可缺少。X線檢查常規包括:檢查重複拇指的骨性結構,是否與正常拇指指骨有骨性連線或關節連線。
(三)鑑別診斷
需要常規檢查是否合併有其他先天性手部畸形:
1.並指:拇指與示指等其他指骨指蹼過長,或有骨性連線情況,必要時需要進行X光片檢查。
2.三節拇指:患側拇指可有兩個關節,並向橈、尺側偏斜。行X光片檢查發現其有3節指骨。
3.分裂手:患手可有明顯發育異常及畸形。同時伴有指骨發育異常情況。行X光片檢查可以明確診斷。

疾病治療

(一)評估:
心理評估:對患兒及家屬進行心理評估,是否存在心理障礙,受歧視等問題,手術矯形欲望強烈與否。
(二)手術治療
先天性重複拇指畸形幾乎都適於手術矯正, 不僅可以明顯的改善外形,還可改善功能。一般在18 個月時手術重建,但儘可能不晚於5 歲。偶爾,拇指稍增寬,X 線顯示拇指重複, 這時手術不一定能改善情況。
先天性重複拇指畸形畸形種類不同,進行的手術方式有所不同:
手術名稱
適應症
多指單純切除
適用於無骨性連線的情況
多指切除+側副韌帶重建
適用於多指發育較好,有關節連線的情況
多指切除+韌帶重建+關節囊松解+
指間關節脫位復位
適用於多指情況複雜,保留拇指指間關節脫位的情況
只用於重複拇指合併有並指畸形的情況
克氏針內固定
適用於關節囊或韌帶重建後張力較大的情況,保持周圍組織無張力生長。
(二)晚期矯正
以後可能需二次手術,8-1 0歲時對晚期成角畸形和不穩定可能需要做關節融合。單純切除發育不良嚴重的指結果大多不滿意, 因為可出現進行性的成角畸形和不穩定。

入院診斷

1. 門診診斷:先天性重複拇指畸形。
2. 年齡超過1歲,最好18月。
3. 重複拇指術後殘留畸形,需要主治醫師以上查看後決定需要再次手術。

手術常見併發症及處理

先天性重複拇指畸形常見的併發症包括:
1. 傷口感染:一般較少出現,一旦出現傷口感染情況,需要給予定期換藥等處理。避免傷口感染加重。
2. 關節瘢痕攣縮:常見於複雜的多指畸形情況,給予手術切除時儘可能採用Z字皮瓣縫合技術,減少瘢痕攣縮,影響關節活動。一旦出現瘢痕攣縮的情況需要給予功能鍛鍊,嚴重時重新評估並重建關節周圍皮瓣。
3. 手術為矯形手術,晚期仍會出現拇指彎曲畸形等情況及其他矯形效果不滿意等問題,需要定期複查,待年齡足夠時進行截骨等手術治療
4. 晚期成角畸形和不穩定是最常見的併發症, 需要韌帶重建、楔形截骨甚至關節融合。其他併發症有感染、畸形、癲痕孿縮、關節僵硬、肌膛滑動受限、原重指處殘留突出和虎口狹窄, 如果手術操作仔細, 很少出現感覺喪失或壞死。對於矯形效果不滿意的情況需要進行對症手術治療,根據畸形情況選擇不同的手術方式:
1.骨性成角畸形需要進行截骨手術;
2.關節不穩定的情況需要進行韌帶及關節囊的重加術;
3.瘢痕攣縮的情況需要進行瘢痕松解術;
4.殘留突出的情況需要行突出處探查+截骨術;
5.虎口狹窄的情況需要進行虎口皮瓣松解術。

隨訪指導

1. 定期隨訪,術後3-5天門診換藥,14天專科門診複查,指導治療。如有克氏針固定,術後3周拔除;必要時14天拆線。植皮10-14天第一次換藥。
2. 出現以下緊急情況需及時返院或到當地醫院治療:
指端血運不良,傷口感染,癒合不良,克氏針斷裂。

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