多指症是指正常手指以外的手指贅生，或者足手指的指骨贅生，或足單純軟組織成分贅生，或足掌骨贅生等。這是手及上肢先天性畸形中最多見的一類，約占先天性上肢畸形的39.9%。其發生率約為0.1%左右.
基本介紹
- 別稱：多指症
- 英文名稱：Polydactyly
- 常見發病部位：手、足
- 常見病因：常染色體顯、隱性遺傳
- 常見症狀：手指扁闊僅有指骨或掌骨贅生
臨床表現,多指分類,治療方法,遺傳方式,真實案例,
臨床表現
多指症是一目了然的。對於並指多指症的病人，有時表現為手指扁闊僅有指骨或掌骨贅生，需藉助X線攝片診斷。
多指分類
尺側多指症由於贅生指所包含的組織成分不同，又可分為三類：(1)軟組織多指，多指中沒有骨、肌腱等組織;(2)單純多指，多指中含有指骨、肌腱等;(3)複合性多指，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生。
尺側多指可伴有多種其他畸形，如並指、三節指骨拇指、唇裂、多囊腎、肛門閉鎖、脛骨缺失、侏儒、膀胱外翻、脊柱畸形、心臟病、眼缺失、耳聾、腦積水、慢性腎炎、性功能減退、指甲發育不良等。中央多指多伴有並指畸形，常為雙側性，命名為多指並指。中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種。
97 genetic syndromes have been associated with different kinds of polydactyly.（譯：已經有97種遺傳綜合徵被證明和不同種多指征有一定關係。）[截至2009年]
治療方法
(1)治療時機單純性多指症，特別是尺側單純性多指症，沒有掌骨及掌指關節贅生，宜在嬰兒3—6月內完成多指症矯正手術治療。複合性多指症，如橈側複合性多指以及中央多指並指等，多指症矯正手術時間可推遲，但仍應爭取在2歲前完成，以利家長在心理上早日得到安慰，患兒亦不致有心理障礙。
(2)多指症矯正手術方法單純性多指作多指切除及局部皮膚整形。複合性多指症除了多指切除以外，還需進行多餘的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少根據患手的形態、功能重建的要求而定。在切除多指的同時，有時需進行關節、骨畸形矯正，關節韌帶修復及皮膚整形等。
遺傳方式
| OMIM | Type | Locus | Inheritance |
|---|---|---|---|
174200 | Postaxial, Type A1 or B | GLI3 at 7p14.1 | AD |
602085 | Postaxial, Type A2 | PAPA2 at 13q21-32 | AD |
607324 | Postaxial, Type A3 | PAPA3 at 19p13.2-13.1 | (In Progress) |
608562 | Postaxial, Type A4 | PAPA4 at 7q22 | (In Progress) |
263450 | Poataxial, Type A5 | PAPA5 at 13q13.3-21 | AR |
615226 | Postaxial, Type A6 | 4p16.3 | AR |
174400 | Preaxial, Type I | (Unmapped) | (In Progress) |
174500 | Preaxial, Type II | LMBR1 at 7q36.3 | AD |
174600 | Preaxial, Type III | (Unmapped) | (In Progress) |
174700 | Preaxial, Type IV | GLI3 at 7p14.1 | AD |
(Updated at 1:53 A.M, on March 13th, 2016)
編者註：Postaxial can be defined as Ulnar, whilePreaxial as Radial.
真實案例
近日，印度一名4歲男童擁有25根指頭而聞名全球，這名叫名叫薩克納的男孩天生患有罕見的“多指症”和“並指症”兩種遺傳病。關於薩克生下來就有26根指頭的事情，男童的父親阿尼爾說：“他生下來時，我們就很驚訝的發現，他有26根手指與腳趾。我從來沒有聽過，有人生下來有這么多指頭。”而現在之所以只有25根指頭，是因為男童在兩歲時發生意外少了一個指頭。
令人意外的是，薩克納和他的家人對天生長有那么多指頭，從沒有感到害怕和擔憂。因為這種狀況使他們全家在當地很出名，薩克納也很享受他在博帕爾的名人地位，因為他的照片都貼在城市牆上，他很喜歡這種走到那裡都被關注的感覺。
另外，薩克納的30歲母親說，就算很多人提供幫助，他們還是不想讓薩克納動手術。她說：“因為小孩而出名，是每對父母的夢想。薩克納在整個博帕爾地區很有名，我們很喜歡這樣，我擔心手術在他這個年紀對他造成的影響。”
事實上，印度博帕爾地區這名4歲男孩患上罕見兩種遺傳病，長有25根指頭並非天意。據報導，當地一家殺蟲劑工廠在1984年曾發生大型工業意外，薩克納的父親逃過一劫。活動人士說，在發生意外後的幾天，至少有1.5萬人死亡;這場意外釋放出的氣體也持續影響到今日。他們認為，博帕爾地區兒童的先天性缺陷率異常高，癌症和其他慢性疾病也是。
2016年1月27日，印度西部古吉拉特邦的男子德文德拉·蘇薩(Devendra Suthar)因天生患有多指畸形症，手指和腳趾都多於常人，加起來多達28個，這在世界範圍內絕無僅有，被金氏世界紀錄認證為“最多手指和腳趾”的稱號。
德文德拉的兩隻手和兩隻腳分別擁有7個指頭，比常人各多出兩個，其中有兩根指頭連在一起。他說：“這么多手指和腳趾是神靈的恩賜，我絕不會切除它們的。”
3個月大男嬰患“多指症” 手指腳趾總共31根
3個月大男嬰患“多指症” 手指腳趾總共31根