多指畸形修復

多指畸形(polydactyly)又稱重複指是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生是臨床上最常見的手部先天性畸形，男性高於女性，男女比例為3∶2右手多於左手，比例為2∶1，雙手發病約占10%拇指多指發病率約占總數的90%以上。

基本介紹

• 中文名：多指畸形修復
• 又稱：重複指是指正常手指
• 占總數：90%
• 男女比例：為3∶2右手

多指畸形

多指畸形(polydactyly)又稱重複指是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生是臨床上最常見的手部先天性畸形，男性高於女性，男女比例為3∶2右手多於左手，比例為2∶1，雙手發病約占10%拇指多指發病率約占總數的90%以上。

病因

(一)發病原因

在目前來看，多指畸形的病因不是固定的，根據患者個體的不同而不同，非常複雜。導致多指畸形的原因多為遺傳因素，約2/3具有家族遺傳病史，且有隔代遺傳的家族史。

(二)發病機制

環境因素對胚胎髮育過程中的影響如某些藥物病毒性感染外傷放射性物質的刺激等特別是近代工業的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導致多指畸形的重要原因拇指多指畸形即是由於外胚層頂脊的發育異常拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致

症狀體徵

多指畸形一目了然多數可在分娩時發現而診斷在組織的重複現象中包括多指症和鏡手多指畸形中多生的手指可以是單個或多個或雙側多指;多指畸形分為橈側多指中央多指及尺側多指三類以橈側多指最為多見其次是尺側多指而中央多指很少見多生的手指可發生在手指末節近節指骨與正常指骨或掌骨相連也可發生在掌指關節指間關節的一側有的多指可以是某個手指重複發育的結果有相應的掌骨多生形成一手六指甚至重手畸形但較少見多指的外形和結構差異很大可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指甚至難於分辨正常指與多指以致造成手術決定留舍方面的困難多指生長的角度也各不相同有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角多指畸形可單獨存在或與並指等畸形同時存在如復拇指畸形;也有的多餘3或4個手指形成“鏡影手”畸形尺側多指可伴有多種其他畸形如並指三節指骨拇指脊柱畸形指甲發育不良等中央多指多伴有並指畸形雙側性多見命名為多指並指中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種對多指應行X線檢查明確其骨關節情況為手術提供依據(圖1)
分類：多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指(又稱橈側多指軸前多指復拇指畸形)中央型多指與軸後型的小指多指(又稱尺側多指軸後多指)拇指多指的分類目前多採用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法共分為七型即末節指型近節指骨型和掌骨型三種每種畸形又根據重複指的分離程度分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種再加上3節指拇指型共7型(表1)其中Ⅳ型最多約占47%Ⅶ型占23%Ⅱ型占15%此分類法簡明扼要符合病理和解剖學規律小指多指的分類多採用Stelling-Twrek分類法將其分為三型：Ⅰ型為贅生指Ⅱ型為存在部分骨性結構Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指中央多指少見是示指中指和環指的重複畸形以上三指很少是單指復指畸形出現而總是含有複雜的並指畸形最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中。
臨床上根據贅生指所包含的組織成分不同可分為三類：①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物沒有骨肌腱等組織;②單純多指：多指中含有指骨肌腱和血管神經束與正常手指相連是一個功能缺陷的手指;③複合性多指：多指為真正的重複不僅含有指骨肌腱等而且包括掌骨孿生
依據臨床表現及X線檢查診斷明確

檢查化驗

行X線檢查了解多指的骨與關節情況

治療用藥

(一)治療
1.多指畸形的手術治療不僅要有明顯的美容效果更重要的是重建手部功能多指的手術切除並不困難但需根據多生手指的外形位置結構以及和正常手指的關係結合X線檢查進行全面的考慮決定多生手指切除的部位和方式單純性多指做多指切除及局部皮膚整形;複合性多指除了多指切除以外還需進行多餘的掌骨全切除或部分切除掌骨切除的多少需根據患手的形態與功能重建的要求確定在切除多指的同時有時需進行關節骨骼畸形矯正關節韌帶修復及皮膚整形等(圖2～5)
2.手術時機對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指簡單切除即可出生後即可進行;對簡單型多指特別是尺側多指出生後3～6個月手術較好;對有嚴重畸形組織缺損的複雜多指可藉助顯微外科技術在1歲後行多指切除進行組織移植或移位等手術重建功能並定期複查直至發育停止期掌指骨截骨矯形應在1歲以後;對掌功能重建應在3歲以後為妥多宜行掌長肌腱移位
3.拇指多指的解剖變異較大其治療往往比想像的複雜得多簡單的切除往往帶來畸形關節不穩定與功能障礙因此應根據不同情況來決定手術方案原則上保留外觀較正常功能較好的拇指擬切除的多指如有主要神經血管束時應仔細分離切勿損傷予以保留;如有主要肌腱或內在肌止點時也應移位到保留拇指的相應位置對位於掌指或指間關節囊內的多指切除時應保留多指的關節囊及韌帶組織用來修復拇指關節囊維持關節穩定性當保留的拇指過於偏斜時尚需在骨骺發育基本停止後進行關節融合或截骨矯形術
4.拇指末節分叉畸形雖對功能影響不大但有礙美觀從改進外觀出發可將並連拇指中間的骨骼及皮膚指甲楔形切除後將保留的兩側直接縫合形成拇指若末節並連拇指偏一側且較小可將其切除後用掌側皮瓣覆蓋缺損並內翻縫合重建甲溝
5.多指骨拇指畸形可通過手指拇指化手術進行矯正單獨發生的拇指或小指三角形指骨畸形其功能損害較小患者中較多的是要求改善外形而就診Wood(1977)對三角形指骨作中央截骨然後進行楔狀植骨矯正畸形還可採用反向楔形截骨植骨術即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨移植到界面短的一側以矯正手指的成角畸形
6.小指尺側的多指切除一般不涉及關節囊肌腱的修復當有多生掌骨時應一併切除
7.中央多指切除時由於常伴有並指畸形血管神經變異屢有發生切除時應避免損害存留指的血供與神經支配以防存留指壞死必要時可分次手術切除
8.近節指骨型多指切除時手術重點是矯形和功能重建應注意保留附著在多生指上的關節囊和側副韌帶在切除多生指後將手內在肌牢固地縫合在保留指近節基底部重新修復關節囊和韌帶以保持指關節的穩定性多指切除時指伸屈肌腱可保留以加強保留指的伸屈功能或用於重建側副韌帶在保留指伸屈肌腱先天性缺損時可在切除多指的同時行示指伸指肌腱和環指指淺屈肌腱移位重建保留指的功能
9.多指切除術應注意切除徹底避免遺留畸形有礙外觀同時因多在學齡前手術尚需注意不要損傷骨骺影響發育
10.注意遠期隨訪多指畸形的早期療效比較滿意但隨著患兒的發育少數可出現繼發性畸形因此術後應長期定期隨訪直至發育期停止