先天性並指畸形

並指一般指本詞條

先天性並指畸形是指兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連。

基本介紹

  • 西醫學名先天性並指畸形
  • 其他名稱:並指
  • 所屬科室:外科 - 骨科
  • 主要病因:先天性疾病
  • 傳染性:無傳染性
發病原因,診斷要點,疾病治療,入院標準,手術常見併發症及處理,隨訪指導,

發病原因

1、發育異常:由於胚胎髮育過程中手指未能分開,一般認為並指起源於妊娠第7-8周時芽的生長發育異常減慢。
2、遺傳因素:部分並指有遺傳性,多數為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳或性染色體遺傳。

診斷要點

(一)臨床表現
1. 發生率為0.33‰-0.5‰,半數患兒為雙側並指,男女比例為3:1。
2. 表現為皮膚軟組織的相連或骨性融合。中環指最常見(50%),其次為環小指(15%),拇食指(5%)。
3. 按並聯的程度可分為:完全性並指和不完全性並指。
4. 按並聯組織的結構可分為:單純性並指和複雜性並指。前者只有皮膚軟組織並聯,後者有指骨間的融合。
(二)輔助檢查
手正側位片:可檢查並指是否存在骨性連線,與周圍組織關係,以及掌骨、指骨及掌指關節發育情況。
(三)鑑別診斷
需要常規檢查是否合併有其他先天性手部畸形:
1.多指:可較正常手多指畸形,活動手指發育不良等情況,需要進行X光片檢查,以鑑別診斷,常規多指需要進行多指切除手術。
2.三節拇指:患側拇指可有兩個關節,並向橈、尺側偏斜。行X光片檢查發現其有3節指骨,需要學齡前期進行截骨手術治療。
3.分裂手:患手可有明顯發育異常及畸形。同時伴有指骨發育異常情況。行X光片檢查可以明確診斷,分裂手是一種較為復發的畸形,根據具體情況決定手術方式方法等。
4.羊膜鎖帶綜合徵:患兒可有手指發育不良情況,多個手指並在一起。需要早期手術干預,單純多手指並指,需要6月前進行手術干預,保證各手指發育,避免造成指間關節脫位等異常。

疾病治療

(一)一般治療
1、心理評估:患者手部外觀異常,年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙,可請心理科會診。
2、社會評估:評估患者家庭經濟情況,以便選擇有效且經濟的治療方式。
(二)手術治療
1. 手術時機:一般18個月以後行手術治療。如果不同大小的手指完全受累,不管是簡單還是複雜並指, 最好在6-12 個月之內早期分離。當多指受累時,應首先松解邊緣指,6個月後再松解其他並指。
2. 手術步驟:①手指分離;②連線部重建;③手指相對緣皮膚重建。術後10-14天更換植皮區敷料。
先天性並指畸形種類不同,進行的手術方式有所不同:
手術名稱
適應症
單純並指分離+植皮
適用於無骨性連線的並指畸形
指蹼延長+植皮
適用於拇、示指並指畸形
截骨手術
適用於並指情況複雜,指骨發育不良或指間關節脫位的並指
克氏針內固定
適用於關節囊或韌帶重建後張力較大的情況,保持周圍組織無張力生長。
(三)非手術治療
不適宜手術:先天性並指畸形伴有近節、中節指骨骨性連線,且周圍軟組織發育不佳的情況或合併有其他畸形不適宜手術的情況。

入院標準

1. 門診診斷:先天性並指畸形。
2. 年齡超過18個月。
3. 如果為拇指並指,根據情況一般6-12個月可入院手術,需專科主治醫師以上做出決定。
4. 術後殘留畸形,需要主治醫師以上查看後決定需要再次手術。

手術常見併發症及處理

先天性重複拇指畸形常見的併發症包括:
1. 傷口感染:一般較少出現,一旦出現傷口感染情況,需要給予定期換藥等處理。避免傷口感染加重。
2. 關節瘢痕攣縮:較為常見的併發症情況,給予手術切除時儘可能採用Z字皮瓣縫合技術,減少瘢痕攣縮,影響關節活動。一旦出現瘢痕攣縮的情況需要給予功能鍛鍊,嚴重時需行瘢痕松解術。
3. 手指缺血壞死:多由於破壞手指兩側血供引起。因此,多個手指並聯時,應首先松解邊緣指,6個月後再松解其他並指。禁忌同時分離手指兩側,以免引起手指缺血壞死。如已發生手指缺血壞死,只能予切除。
4. 晚期成角畸形、關節不穩定:需要韌帶重建、楔形截骨甚至關節融合。

隨訪指導

1. 術後10-14天專科門診換藥並複查,之後每3天更換一次輔料。如有克氏針固定,術後3周拔除;
2. 腹股溝取皮區每3天換藥一次,術後10天可濕水。
3. 出現以下緊急情況需及時返院或到當地醫院治療:指端血運不良,傷口感染,癒合不良,克氏針斷裂或脫落。

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