Wiskott-Aldrich綜合徵

病因病機

該病為隱性伴性遺傳性疾病。只發生於男性兒童。研究發現淋巴細胞和血小板細胞膜的骨架發生異常。

臨床表現

皮膚呈濕疹樣改變，多發生於頭、面及肢體曲側，類似特應性皮炎或脂溢性皮炎；黑便；反覆性感染；肝脾腫大；10%合併有惡性淋巴瘤；實驗室檢查血小板減少，IgM降低，IgA、IgE增高，細胞免疫功能低下；大多於10歲前死亡。

診斷標準

根據臨床表現及實驗室檢查大多可以診斷。

治療方法

尚無有效治療方法。