紫斑濕疹綜合徵又名濕疹-血小板減少-反覆感染綜合徵，Wiskott-Aldrich綜合徵、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。
本綜合徵以反覆感染，血小板減少引起的出血症狀和濕疹樣皮損為特點。於嬰幼兒期起病，僅見於男孩。
基本介紹
- 別稱：濕疹-血小板減少-反覆感染綜合徵，Wiskott-Aldrich綜合徵
- 就診科室：兒科
- 多發群體：男孩
- 常見症狀：出血，濕疹皮損，反覆感染，
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病病因尚未完全清楚，可能與性聯隱性遺傳有關。目前認為本病是一種免疫不全性疾病。
臨床表現
1.出血傾向
患兒可於出生後數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑，往往有外傷後出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發症狀，這些出血症狀是由於血小板減少或功能形態異常所致。
2.濕疹皮損
濕疹性皮損往往在出生後2～3個月後發生，好發於頭面，四肢屈側等部位，形態似特應性皮炎或脂溢性皮炎，部分皮損滲出較多或有出血及繼發感染，往往經久不愈。
3.反覆感染
患兒可有各種細菌和病毒性反覆感染，如肺炎，中耳炎，皰疹性角膜炎，膿皮病，水痘等，易感的病原微生物還有真菌，卡氏肺囊蟲等。
檢查
1.實驗室檢查
貧血（多數為缺鐵性，少數患兒可能有溶血性貧血，Coombs試驗呈陽性），血小板及淋巴細胞減少，嗜酸性粒細胞增多，血小板對ADP及膠原的聚集性降低，血小板變小，壽命縮短，糖原含量低，己糖磷酸激酶活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。
2.免疫學檢查
患兒細胞和體液免疫均有缺陷，皮膚遲發性變態反應陰性，約90%患兒二硝基氯苯（DNCB）皮試陰性，特異性抗原刺激後淋巴細胞轉化率低下，但PHA刺激後的淋巴母細胞轉化率正常，常見血中缺乏IgM及IgM屬的抗體（如血型同簇凝集素等），但IgA和IgG含量正常或升高，對多糖質抗原（如肺炎球菌的莢膜抗原）刺激機體後產生抗體差，對蛋白質抗原的應答反應正常，血中的淋巴細胞常減少，補體含量及吞噬作用正常，血小板減少是由於血小板內在缺陷引起迅速破壞所致，血小板體積小，對ADP，膠原和腎上腺素出現異常的凝集反應。
3.組織病理檢查
患兒胸腺中小淋巴細胞數目減少，皮質和髓質難以區別，淋巴結副皮質區的淋巴細胞進行性衰減，淋巴濾泡存在。
4.其他
根據臨床需要選擇X線胸片，B超等檢查。
診斷
根據上述臨床表現及實驗室檢查，二硝基氯苯（DNCB）皮試等資料，綜合分析作出診斷，骨髓檢查僅示巨核細胞數目正常或增高。
治療
1.輸血或血小板
以糾正貧血及止血。
2.抗生素
控制繼發感染。
3.皮質激素
僅對濕疹有效，而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張儘量避免使用。
4.轉移因子
可以增強細胞免疫，有較顯著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴結豐富的區域（如腋下、腹股溝）皮下注射，3個月為一療程。
5.脾切除和骨髓移植
對前者的效果，各家意見不一，後者治療效果雖然良好，但供體有限，要求很高、耗資昂貴難以普及。
