良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病（BLAG）於1977年由Saldana等提出，它是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病，其病變存在於皮膚及呼吸道，皮膚病變主要表現為慢性反覆發作的脂膜炎。根據近20年來的國內外有關文獻報告發病率較低，也無明顯的地域及季節分布特點。此病屬於良性病變，預後良好，經治療痊癒後的病例長期隨診均無病存活。
基本介紹
- 就診科室：血管內科
- 多發群體：男性多見
- 常見發病部位：皮膚及呼吸道
- 常見症狀：原發皮損為紅色丘疹，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
病因不明。
臨床表現
本病以男性多見，發病年齡31～74歲，平均為57歲。大多數典型病例的損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，不同之處是損害較大，數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘疹，直徑可達約1厘米，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數周后，表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性，不經治療，新的損害不斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺症狀輕微。10%～20%的淋巴瘤樣丘疹病患者可發展為CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。除皮膚病變外，肺外受侵罕見。患者無特異性的臨床表現，初期有全身乏力不適，繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等症狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病例肺部可見大小不等的多髮結節樣陰影，約20%病例胸片為孤立性結節或浸潤性病灶，部分病例可見空洞改變；患者血沉（ESR）、C-反應蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，個別病例血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬於C-ANCA。
檢查
組織病理檢查：組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮，伴炎症細胞親表皮性。損害進展時，可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積，偶可見淋巴細胞性血管炎。真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸性白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見非典型性大或小的淋巴樣細胞，占浸潤細胞的50%以上。組織學上損害可分為A型和B型兩型。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性，免疫組化檢查等。BLAG的確診有賴於肺活檢，病理檢查可見肺泡結構消失，其內有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主，浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞，異形細胞的形態呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤後阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。
鑑別診斷
本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑑別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑑別點。
治療
一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有症狀需要治療和治療副作用較少時，亦可適當治療。BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要套用免疫抑制劑和糖皮質激素聯合治療，所不同的是通過此類治療，患者可獲得一次性痊癒而且不需要反覆治療，據報告有一組病例經治療痊癒後隨診11～24年均正常存活且疾病再未發作。
（一）對症治療
BLAG患者的對症治療常常是針對其合併症的處理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。
1.咯血
BLAG患者咯血較少見，一般屬於中、小量的咯血，臨床可以套用酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲環酸加入葡萄糖液中靜滴，也可肌內注射卡巴克洛及K族維生素，嚴重病例可靜滴和（或）肌注巴曲酶，一般無需套用腦垂體後葉素及輸新鮮全血；自然，在治療原發病過程中套用免疫抑制劑和激素時上述治療療效更佳。
2.肺部感染
BLAG患者合併肺部感染者常見，尤其是在套用細胞毒性藥物和激素時，有些病例即因感染出現症狀而入院。入院時感染多為社會獲得性，隨著針對BLAG治療的套用，感染則逐漸轉為院內獲得性的細菌或真菌感染，感染的治療應遵循梯級用藥的原則，在病原菌未明時，應選擇廣譜抗生素，一旦確定了病原菌，則應根據藥敏試驗結果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。
（二）針對性治療
BLAG的針對性治療經歷了一個探索的過程。起初根據肺間質疾病的治療經驗，單純套用潑尼松等激素治療，病情也能獲得緩解但不能痊癒，且易反覆，副作用多。後根據其病理特點，用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療，取得了良好的效果，被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。
1.輕、中度病例
單獨口服細胞免疫抑制劑即可，主要是烷化劑。
（1）苯丁酸氮芥 商品名瘤可寧（LEUKERAN）本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用，使用方法：口服：早飯前1h或晚飯後2h服用，持續服用至療效出現後1周開始減量，這一過程約需要1～3個月。
（2）硫唑嘌呤 通常不作為首選藥物，在患者不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質激素無法控制時使用。用法：口服，連用1～3個月後改維持量，維持治療6～12個月。
2.中、重度病例
需免疫抑制劑與皮質激素聯合套用。常用組合為環磷醯胺、潑尼松。用法如下：
（1）環磷醯胺 口服，套用3～6個月。病情緩解後仍應維持治療至滿1年，劑量遞減，每2～3個月減25mg。
（2）潑尼松 口服，見效後則應逐月遞減，至6個月時減量。
（3）維持治療 對環磷醯胺不耐受的患者維持治療可改為硫唑嘌呤、潑尼松，維持套用6～12個月。
預後
典型損害可在8周內自愈。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。
