血管中心性免疫增生性疾病

血管中心性免疫增生性疾病(angiocentricimmunoproliferativelesions,AIL),是Jaffe在1984年首先提出的,用以描述以血管破壞為主要病理表現,主要累及皮膚、肺、鼻咽以及消化道的一組疾病群。

根據病理表現AIL可分為三期:Ⅰ期為良性淋巴細胞血管炎,該期沒有不典型淋巴細胞及大淋巴樣細胞浸潤及壞死;Ⅱ期稱淋巴瘤樣肉芽腫,已開始出現不典型淋巴細胞浸潤;Ⅲ期即ACTL,病理上則從假性淋巴瘤樣混合浸潤演變成單克隆惡性瀰漫性大淋巴細胞浸潤,血管受到嚴重破壞,出現顯著組織壞死。

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