肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病（BLAG）於1977年由Saldana等提出，是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病，其病變存在於皮膚及呼吸道，皮膚病變主要表現為慢性反覆發作的脂膜炎。

基本介紹

• 就診科室：呼吸內科
• 多發群體：20～40歲的成年人
• 常見發病部位：肺
• 常見症狀：原發皮損為紅色丘疹，直徑可達約1厘米，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數周后，表面壞死

病因

病因不明。

臨床表現

常見於20～40歲的成年人。大多數典型病例，其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，不同之處是損害較大，數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘疹，直徑可達約1厘米，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數周后，表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性，不經治療，新的損害不斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺症狀輕微。10%～20%的淋巴瘤樣丘疹病患者可發展為CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

檢查

組織病理檢查：組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮伴炎症細胞親表皮性。損害進展時，可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積，偶可見淋巴細胞性血管炎。真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見非典型性大或小的淋巴樣細胞，占浸潤細胞的50%以上。組織學上損害可分為A型和B型兩型。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性，免疫組化檢查即可診斷。

鑑別診斷

本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑑別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑑別點。

治療

一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有症狀需要治療和治療副作用較少時，亦可適當治療。如高強皮質類固醇激素；PUVA系統性或局部治療。局部套用卡莫司汀（卡氮芥），共治療4～17周，可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX），可使90%的患者症狀顯著好轉。

預後

典型損害可在8周內自愈。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。