壞死性結節病樣肉芽腫病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一種原發性肺肉芽腫性疾病，其病理組織學顯示融合的結節病樣或上皮樣肉芽腫，伴血管炎和大片壞死。1973年Liebow首先將本病認定為一獨立疾病整體，病理上明顯區別於Wegeners肉芽腫和結節病。但是Popper等認為本病僅是小結節性結節病的一個變種。同結節病一樣，本病也是一種系統性疾病，並非局限於肺部。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,適宜食用,不宜食用,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
咳嗽是常見症狀。其他症狀尚有發熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。症狀的出現與肺內廣泛浸潤或小結節有關。15%～25%的患者無症狀。本病肺外器官較少累及，但有文獻報導13%的患者伴有肺外症狀，包括眼、腦及周圍神經、骨骼肌和消化道等。
用藥治療
局限性病變外科手術治療可以根除。瀰漫性病變或存在其他手術指征患者套用糖皮質激素有效。少數患者X線上病灶持續存在或出現復發，可用苯丁酸氮芥。一般說儘可能不使用免疫抑制劑治療。
飲食保健
適宜食用
1、飲食宜清淡。喝清徹的飲料或湯水.如肉湯、果汁、茶等，放涼後慢慢啜飲。
2、多吃新鮮水果和蔬菜。
3、多飲茶水或清淡飲料。
不宜食用
1、禁忌酒、辣椒、生薑、大蒜、肉桂等，這些均屬辛辣之品。
2、忌煙。
3、不要吃太熱太冷的食品。
4、忌吃油膩熏炸之物。
預防護理
NSG病因不明，有報導本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎症的一種變異類型。
病理病因
NSG病因不明。有報導本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎症的一種變異類型。
疾病診斷
本病需要與韋格納肉芽腫和結節病等其他肉芽腫病鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
病理檢查是診斷本病的主要依據
其他輔助檢查：
X線檢查常見改變為瀰漫性雙肺或單肺小結節或浸潤，約1/3患者僅表現為孤立性單側小結節。有時可見肺浸潤並有空洞形成。典型NSG肺門淋巴結腫大不常見，但也有報導可見於79%的患者。
併發症
目前暫無相關資料
預後
因為本病本身很少死亡，而死亡大多歸因於機會性感染。
發病機制
壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕。組織學表現包括：①融合性非乾酪性肉芽腫性肺炎；②壞死，可以相當廣泛；③血管炎。所謂“結節病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間。肉芽腫融合形成肺實質內的小結節。肺內浸潤類似結節病，肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分布。融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態，即壞死性肉芽腫、巨細胞血管炎、單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤。NSG的缺血性壞死緣於血管炎導致管腔阻塞。
