肺結節病

原因不明的多系統多器官的肉芽腫性疾病。病變最常見於肺和胸內淋巴結，以非乾酪壞死性肉芽腫病變為特徵。早期無症狀，多由X線發現，病變可累及肝、脾、周圍淋巴結、眼、骨、皮、腮腺等，Kveim(+)，支氣管肺泡灌洗液檢查和淋巴結、肺活檢有助診斷。預後大多良好，累及重要臟器、病變活動期需用腎上腺皮質激素治療。

基本介紹

• 常見發病部位：常見於肺和胸內淋巴結
• 特徵：以非乾酪壞死性肉芽腫病變為特徵

臨床特點

肺結節病也稱肉樣瘤，鮑氏類肉瘤等。屬於一種非乾酪性肉芽腫。國內較少見。有明顯的地區性。溫帶較多，歐洲發病率較高。就人種而言，黑人最多，白人次之，黃種人少見。女性略多見。任何年齡均可發病，發病年齡多見於20～50歲。病程變化大，有自愈傾向。

病因不清，多認為與病毒感染有關。結節病的基本病理改變，系非乾酪性肉芽腫(由上皮樣細胞、郎格漢斯巨細胞、淋巴細胞及纖維細胞組成)，可侵犯全身淋巴結、肺、眼、皮膚、肝、骨等組織。病變可在淋巴結或肺實質。結節可在數月內完全吸收，也可被纖維組織所代替，形成肺間質的瀰漫性纖維化。

臨床上多無症狀或僅有輕微呼吸道症狀，胸部體徵陰性。全身性周圍淋巴結腫大的約占40%。肝脾大的約占20%。血沉增快，皮內結核菌素試驗常為陰性。

鑑別診斷

結節病的診斷常應與淋巴瘤、淋巴結結核、轉移瘤及肺癌的縱隔淋巴結轉移等鑑別。淋巴瘤通常從氣管旁淋巴結開始，最常累及氣管旁淋巴結、肺門及內乳淋巴結，早期累及單一淋巴結，腫瘤較小時，X線表現輕微，多難以確認；淋巴結增大明顯時，其典型X線表現為縱隔多向兩側呈對稱性增寬，腫瘤主要在氣管兩旁，可壓迫氣管變窄，腫瘤邊緣清楚呈波浪狀，或呈明顯的分葉狀，該類腫瘤對放射線的敏感性較大。淋巴結結核通常發生在兒童或青年，而結節病常為成人，淋巴結結核往往為單側性的，結核菌素試驗陽性，提示結核。原發肺腫瘤及肺轉移瘤常伴有縱隔、肺門淋巴結腫大，但好發於中老年人，原發肺腫瘤常表現為肺內單個病灶，轉移性腫瘤大多有肺外原發病灶。

X線表現

為兩側對稱性肺門及氣管旁縱隔淋巴結腫大，呈分葉狀腫塊影，邊界清晰銳利，一側或兩側氣管旁淋巴結增大，往往以右側為主，同時可伴有肺門淋巴結增大。淋巴結多呈中等增大，邊緣清楚，多發性結節呈土豆塊狀。約有60%病例當肺門淋巴結縮小消退時，兩肺野出現瀰漫性粟粒狀(直徑1～5mm)結節影，伴有網狀纖維索條狀陰影；經隨訪1～3年，大多數病例肺門淋巴結影與肺部浸潤影可完全吸收。但有15%～20%病例，肺部病變不見吸收而轉化為肺間質纖維變，最後導致呼吸衰竭或肺源性心臟病。腫大淋巴結壓迫支氣管引起狹窄可致肺氣腫或肺不張，累及骨骼出現趾、指的囊腫樣改變，以及易出現腎結石等。糖皮質激素治療可促使病變吸收。