基本介紹
發病機制,疾病症狀,相關檢查,疾病治療,疾病預後,併發症,
發病機制
體液免疫正常或增強，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周圍和內部主要為T輔助淋巴細胞浸潤，病灶消退後，T淋巴細胞減少，但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞。
病理特徵是沒有乾酪壞死的慢性肉芽腫炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病變最多見。在兩肺皆可見多數粟粒大小的肉芽腫，從數毫米至1～2cm，很似結核性肉芽腫，病灶中央可見呈放射狀排列的上皮樣細胞、巨噬細胞和多核巨細胞（Langerhans巨細胞）。周邊為單核細胞、淋巴細胞和成纖維細胞浸潤。肉芽腫內的淋巴細胞和巨噬細胞可釋放各種介質如IL-1、IL-2、干擾素及其他細胞因子，以維持此肉芽腫。在病變活動期，肉芽腫中及周圍的淋巴細胞多為輔助性T（CD4+ ）。病變消退後可恢復為正常組織。但約有20%在肉芽腫周圍發生纖維化，肺部病變在肺實質的周緣部分可見細小囊腫。該病肉芽腫中的巨噬細胞可產生1,25-（OH）2-D3。此類具有維生素D2活性的物質一般由腎臟產生。由於過量活性維生素D的產生，該病可見高鈣血症和高鈣尿症。
小兒結節病
小兒結節病疾病症狀
肺部浸潤：兒童期發病主要侵犯肺臟。起病時症狀多不明顯，可出現咳嗽，多在X線檢查時發現病灶。肺門和氣管周圍淋巴結腫大，肺野可見粟粒樣結節或網點狀陰影，有時與粟粒結核很難鑑別。肉芽腫滿布於肺泡內時可呈絮狀陰影。偶有胸痛。肺門淋巴結腫大嚴重時出現氣促，肺內病變嚴重者可出現肺大皰，氣胸和支氣管擴張。以上病變可以自然吸收，部分可發展成纖維化。個別病例由於肺組織廣泛破壞，引起肺功能不全和心力衰竭。
淋巴結腫大：除縱隔淋巴結腫大外，可有全身淺表淋巴結腫大，無壓痛，不粘連。肝脾多增大，腮腺腫大是比較突出的症狀。
皮疹：約有1/3以上的病人有特殊的皮膚改變，多見於4歲以下兒童，一般多為重症。可見各種肉瘤樣肉芽腫，多見於面部，小兒有這類皮疹的預後不良。皮疹可以是蠟黃色的粟粒結節或較大的丘疹，有的可呈苔蘚狀，凸起或平的光滑的紫紅色斑疹或丘疹，直徑可達1cm以上。結節樣紅斑也很常見，尤其多見於女孩，常為此病的早期症狀。皮疹可出現瘙癢。
眼症狀：眼部病變可造成嚴重的視力障礙。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎（眼色素層炎）和青光眼比較多見。偶出現視網膜炎或視網膜出血。淚腺偶被侵犯，可有多淚等症狀。最終可致葡萄膜纖維化而致視力障礙。
唾液腺腫大：該病的一個特異性症狀是腮腺和其他唾液腺的無痛性腫大，同時合併葡萄膜炎、面神經麻痹和發熱，有“葡萄膜腮腺熱”之稱。
根據多臟器浸潤的臨床症狀和X線檢查，若有肺部症狀和皮疹、眼色素膜炎或關節炎則應高度懷疑該病，對可疑病例應做淋巴結、皮疹等活檢。若見到非乾酪樣肉芽腫多可確診。若肺部症狀為主應做開胸肺活檢或經氣管肺活檢，支氣管肺泡灌洗，即使肺部病變不嚴重，灌洗液中可見大量的淋巴細胞，主要是T淋巴細胞。近年來做肺部掃描可發現胸部病變。
相關檢查
實驗室所見多為非特異性。可見高蛋白血症，白蛋白與球蛋白比值降低，血沉增快，周圍血嗜酸細胞增高，尿鈣增多，偶見血鈣增高。血漿血管緊張素轉化酶（ACE）濃度增高等。
約40%～60%的患兒X線可見肺門淋巴結腫大，或合併肺紋理增多。胸部TV可見到一般X線不能發現的肺門淋巴結腫大。
疾病治療
尚無特效療法。主要是對症和支持治療。腎上腺皮質激素可使症狀減輕，尤其對於控制眼部症狀、肺部症狀和降低血鈣起到較好的作用。服用潑尼松(強地松)40mg/m2或甲潑尼龍(強地松龍)1mg/kg，分3次口服，用藥後皮疹消失較快，血鈣明顯下降，腎功能逐漸恢復，尿鈣消失。對於腫大的淋巴結、肝、脾和關節腫痛亦可起到減輕和緩解的作用。
治療過程中應觀察呼吸功能和血沉等的變化，以判斷療效。緩解後逐漸減量，用最小有效量1次/d，口服，共維持半年左右。
病程多遷延，預後難以預測，即使服用腎上腺皮質激素也可見緩解與復發交替出現的現象，經數月或數年後可自然緩解或完全恢復。也有反覆發作，病情逐漸進展而發生肺纖維化，有眼部症狀的可發展為葡萄膜纖維化，甚至失明。個別病人可發生腎鈣質沉著症。
疾病預後
輕症可恢復正常，重症造成多器官功能嚴重受損，影響預後。
