腮腺多形性腺瘤

多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）又稱為混合瘤（mixed tumor），是最常見的涎腺腫瘤，約占所有涎腺腫瘤的60%，約80%發生在腮腺，10%在下頜下腺。它是胞膜情況不定的、以鏡下結構的多形性而不是細胞的多形性為特徵的腫瘤，最常見的是上皮和變異肌上皮成分與粘液樣或軟骨樣成分的混合。

基本介紹

• 西醫學名：腮腺多形性腺瘤
• 英文名稱：pleomorphic adenoma
• 其他名稱：腮腺混合瘤
• 所屬科室：五官科 - 口腔科
• 多發群體：任何年齡均可發生，以30~50歲為多見，女性稍多見

疾病簡介

多形性腺瘤是最常見的涎腺腫瘤，它是胞膜情況不定的、以鏡下結構的多形性而不是細胞的多形性為特徵的腫瘤，最常見的是上皮和變異肌上皮成分與粘液樣或軟骨樣成分的混合。

發病原因

目前尚不明確，但任何單一因素都不能成為其絕對治病原因，可能由多種內在及外在因素相互作用下導致細胞基因突變的結果。多形性腺瘤有染色體3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG-1、HMGI-C基因表達。許多病毒與涎腺腫瘤發生相關，在人的多形性腺瘤中已經證實有SV40的序列。

疾病分類

多形性腺瘤由腫瘤性上皮和粘液樣或軟骨樣間質所組成，根據其成分比例，可分為細胞豐富型及間質豐富型。一般認為細胞豐富型相對較易惡變，間質豐富型相對較易復發。

臨床表現

任何年齡均可發生，以30~50歲為多見，女性稍多見。通常表現為緩慢生長的橢圓形或圓形腫塊，常無自覺症狀，病史較長。腫瘤界限清楚，質地中等，多數直徑在2~125px；小的腫瘤通常形成光滑、可活動的實性腫塊；較大者傾向於隆起並影響表麵皮膚或黏膜，捫診呈結節狀，高起處常較軟，可有囊性變，低凹處較硬，多為實質性組織；多次復發者可形成固定的腫塊。

腮腺多形性腺瘤

當腫瘤在緩慢生長一段時期後突然出現生長加速，並伴有疼痛、面神經麻痹等症狀時，應考慮惡變。病期在5~10年以上、直徑超過100px的多形性腺瘤，需仔細觀察是否存在局灶性惡變和包膜外浸潤。

組織病理學

多形性腺瘤有很大程度的形態學變異，腫瘤細胞類型多樣，組織結構複雜，其主要成分有包膜、上皮和肌上皮細胞、間葉和間質成分。

有無包膜和包膜厚度不定，定量研究顯示其厚度在15~1750μm。在主要為粘液樣成分的腫瘤，可能實際上無包膜，腫瘤直接與鄰近涎腺組織相鄰。多數腫瘤都有向包膜突入的指狀突起，腫瘤有在包膜附近或沿包膜形成裂隙的趨向。

上皮細胞成分的細胞類型變化多，包括立方樣、基底樣、鱗狀、梭形、漿細胞樣和透明細胞。上皮細胞通常形成片狀或管樣機構。

間葉樣成分為粘液樣、軟骨樣或透明變樣，有時可構成腫瘤的大部分。粘液樣物質中的腫瘤細胞是肌上皮細胞，外圍細胞傾向於和周圍間質混合。軟骨樣組織似乎為真性軟骨，呈Ⅱ型膠原和硫酸角質素陽性，偶爾構成腫瘤的大部分，軟骨內可形成骨，間質也可直接發生骨化生。腫瘤細胞間和間質內均質的玻璃樣物質沉積在某些腫瘤中很明顯，主要形成球狀或片狀，呈彈性蛋白陽性。

組織發生

多形性腺瘤來自閏管或閏管儲備細胞，它既可向上皮分化，又可向肌上皮分化，腫瘤性肌上皮細胞進一步形成粘液軟骨樣組織，從而形成了腫瘤的多形性結構。

診斷

結合病史，並通過視診、觸診等細緻的臨床檢查可對腫瘤性質做出初步判斷。腮腺腫瘤禁忌做活檢，因為無論良、惡性腫瘤，均有發生瘤細胞種植的危險。影像學檢查有助於術前診斷。

B超：表現為圓形、類圓形和分葉狀形態，其內部回聲主要表現為不均勻低回聲實質性腫塊。包膜完整者表現為明顯且連續的強回聲光帶包繞腫瘤；包膜不完整者表現為間斷的包膜回聲光帶；無包膜者則無包膜回聲光帶。

CT：形態規則，多為圓形或橢圓形，界限清楚，邊緣光滑，密度均勻一致，周圍及皮下脂肪層清晰，咬肌、翼內肌、胸鎖乳突肌、二腹肌後腹等均清晰可見。

鑑別診斷

1、涎腺部的慢性淋巴結炎：常表現為無痛性腫塊，特別頜下去多見，但皆有感染來源的病史，如面部、口腔或咽部的炎症史，淋巴結炎常有時大時小的病史和急性發作史，對抗感染治療有效。

2、淋巴結核：主要是腮腺區淋巴結的結核性感染，多數由頭頸部皮膚、口咽，尤其是扁桃體部的結核菌經淋巴結引流所致。腫塊增長緩慢，有時大時小的病史，偶有輕度疼痛或壓痛，用抗結核藥物治療後明顯縮小。結核菌素實驗常為陽性。如為腺實質性結核，腺體瀰漫性腫大、擠壓腺體可見膿性分泌物從導管口流出。腫塊可硬可軟，也可捫及波動感。

3、腺淋巴瘤：多發於男性，體積較小，一般位於腮腺下極或其後份，常為多灶性。B超檢查其聲像圖上的特點是有完整的包膜回聲光帶，內部回聲較多形性腺瘤強，後壁回聲多整齊，呈圓形、邊界光滑、內部呈格線狀和均勻的低回聲腫塊，有助於與多形性腺瘤鑑別。Tc核素顯像呈熱結節是其重要鑑別診斷特徵。

4、第一頸椎橫突肥大：為一硬性腫塊，可在乳突尖至下頜角連線的中點被捫及，常為誤診為腮腺深葉腫瘤，肥大的橫突位置深在，硬而不活動。通過X線攝片進行兩側對比可明確診斷。

5、涎腺囊腫涎腺囊腫分瀦留性和先天性兩類。表現為涎腺區無痛性包塊。瀦留性囊腫捫診時腫物柔軟，有波動感，穿刺可抽出囊液，其中含澱粉酶。B超檢查為囊性影像，周界清晰，周圍可見一層明顯的強回聲包膜光帶，內部回聲為液性暗區。

在先天性囊腫中，位於涎腺深部的表皮樣囊腫有時需與多形性腺瘤鑑別。其特點是質地較軟，均勻一致，穿刺可抽出皮脂樣物質。針吸細胞學檢查可見分化良好的表皮樣細胞，即可確診。

疾病治療

多形性腺瘤的治療為手術切除，應在腫瘤包膜外正常組織內切除。位於腮腺淺葉的腫瘤應行腫瘤及腮腺淺葉切除、面神經解剖術；位於腮腺深葉的腫瘤需同時摘除深葉。在可能的情況下，術中保留腮腺咬肌筋膜、腮腺主導管及耳大神經，可減少手術併發症。

也有學者提出腮腺多形性腺瘤的功能性手術治療方法。此手術方法的要點在於只進行包括腫瘤的腮腺局部切除，保留面神經、腮腺導管、部分淺葉及深葉腺體。與傳統手術方法相比，具有創傷小，面神經解剖範圍小，因為保留的部分腺體，術後面部畸形凹陷輕微，並保留了部分腮腺功能等優點，減少面神經損傷及術後味覺出汗綜合徵的發生，其短期觀察療效甚好，尚有待長期觀察。

下頜下腺腫瘤一般應包括下頜下腺一併切除。

疾病預後

1、絕大多數腫瘤手術徹底切除後可治癒。

2、術後復發，該腫瘤為具有侵襲性的良性腫瘤，術後常易復發，復發的可能原因包括：

A、以粘液樣物質為主要成分時，易流散；

B、包膜厚薄的變化及腫瘤侵犯包膜的傾向；

C、腫瘤出現包膜下裂隙；

D、腫瘤結節穿破包膜；

E、腫瘤細胞可能的生物學需要，使細胞本身在進入手術部位時可以生存。

許多復發性多形性腺瘤是多灶性的，有些分布非常廣泛，以至於不能用手術控制。

3、惡變，少數涎腺多形性腺瘤可發生惡變。

4、味覺出汗綜合徵（gastatory sweating syndrome）,又稱耳顳神經綜合徵或Frey綜合徵（Frey syndrome）,其症狀是耳前下區皮膚，當咀嚼食物或刺激唾液分泌時，出現該區發紅並伴有出汗現象。一般在腮腺手術後數周出現，並不會消失，發生原因一般認為是手術切斷了副交感分泌神經支與皮膚汗腺及表淺血管的交感神經支錯位再生連結，導致刺激唾液分泌後出現汗與發紅。