腎上腺性徵異常症--男性早熟生殖器增大症

腎上腺皮質網狀帶病變，分泌過多性激素引起特性發跡者稱腎上腺性徵異常症，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始於胎兒期、嬰幼兒期出現病象者為先天性腎上腺皮質增生，是由於某些梅的缺乏影響皮質醇的生物合成，使ACTH分泌增多對皮質不斷刺激所引起的。C21羥化酶缺乏最為常見。如果在出生後起病，在兒童期或以後發病者以腎上腺皮質腫瘤多見，增生較少。由於患者性別、病因和發病時間不同，臨床上表現也不同。

臨床表現

1.陰莖發育早、往往與成人相似，能勃起及有陰毛。

2.肌肉、骨骼發育增快、出現鬍鬚、腋毛、體型與成人相似。

3.喉結增大、聲音低粗、皮膚有痤瘡。

4.前列腺可早發育、但睪丸不增大。

診斷鑑別

診斷依據

1.症狀及體徵典型。

2.超聲及CT掃描示腎上腺有腫瘤。

疾病治療

治療原則

與女性男性化治療相同。

用藥原則

腎上腺皮質增生者手術效果不滿意或未能手術治療時，可用采皮質醇治療（見基本用藥）。