腎上腺腫瘤所致腎上腺性徵綜合徵的腫瘤切除術

腎上腺性徵綜合徵也稱腎上腺性徵異常症，可由先天性腎上腺功能缺陷或後天性腫瘤所引起，性徵及外生殖器異常為突出的臨床表現，部分可顯示不典型的庫欣綜合徵。

基本介紹

• 中文名：腎上腺腫瘤所致腎上腺性徵綜合徵的腫瘤切除術
• 相關疾病：腎上腺腫瘤、腎上腺性徵綜合徵
• 專科分類：內分泌科、腫瘤科
• 適應證：腫瘤確診，不論病理是癌或腺瘤
• 禁忌證：男性性早熟巨陰莖症一般勿需處理
• 術後併發症：出血、傷口感染、腎上腺危象

麻醉方式及術前準備

1.麻醉方式

高位硬脊膜外腔阻滯麻醉、全身麻醉為宜。若進行陰蒂切除術或陰唇分離術，根據情況可用全麻，骶麻，局麻或低腰麻。
　　

2.術前準備

單側腫瘤，對側腎上腺無萎縮者，術前無需激素準備。其他準備按腎上腺手術進行。

適應證

1.凡確診為腫瘤者，不論其病理性質為癌或腺瘤，皆應早期施行腎上腺腫瘤切除術。

2.腎上腺腫瘤切除術後，全身症狀與體徵好轉或消失，但陰蒂肥大仍不消退時，或並存陰唇融合者，則應行陰蒂切除術或陰唇分離術。

禁忌證

男性性早熟的巨陰莖症，一般勿需手術處理，如腫瘤被手術治癒，則巨陰莖症即可逐步自行消失。

手術步驟

手術大體步驟：

1.腎上腺腫瘤切除術

參見功能性腎上腺皮質瘤及增殖的手術治療。

2.肥大陰蒂切除術

（1）在陰蒂、陰阜與上部陰唇間溝部做一馬蹄形切口。

（2）將整個肥大陰蒂剝離至恥骨聯合後，顯露並兩陰蒂腳斷離之。

（3）將陰蒂頭連同周圍皮瓣與前庭的切緣做半環形縫合，置導尿管。

3.陰唇分離成形術

在狹窄的陰道口下緣做一“n”切口，翻開皮瓣，在狹窄陰道口下緣縱行切開，擴大陰道口。顯露尿道外口並插入導尿管，將陰道切口緣之陰道黏膜與“n"形切開之皮膚切口對位縫合以形成新的寬大的陰道口。

術後併發症

術後出血、傷口感染、術後腎上腺危象。

術後護理

1.評估患者疼痛情況。

2.胃管、尿管、引流管保持通暢。

3.進行健康宣教。

注意事項

由於健側腎上腺無萎縮，手術後也不一定需要激素補替治療，或只需短期內小劑量適應性補充。對失鹽型者可適當加大劑量，並同時輸入生理鹽水，加用電解質、皮質激素。幼兒在短期內可補充少量激素，10周時其皮質已對自身的ACTH有良好的反應，可停藥。

術後飲食

低熱量、低糖、高蛋白、高鉀、低鈉、營養豐富、易消化的食物，忌生冷、產氣、刺激性食物。