腎上腺皮質疾病是由於腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一組徵候群。
基本介紹
- 西醫學名：腎上腺皮質疾病
- 所屬科室：內科 - 腎內科
- 主要症狀：血壓升高
- 主要病因：腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇
疾病原理,所屬分類,
疾病原理
腎上腺皮質屬於腎上腺的一部分，主要合成和分泌三種激素：鹽皮質激素──醛固酮，糖皮質激素──皮質醇和性激素。腎上腺皮質主要受下丘腦―垂體的調節形成下丘腦―垂體―腎上腺皮質軸。這個軸的任何環節出現紊亂，都會影響腎上腺皮質的功能，使其分泌的激素髮生變化，導致機體產生一系列病理生理過程，引起腎上腺皮質疾病。因此本病既可原發於腎上腺疾病，也可繼發於下丘腦垂體疾病。
腎上腺皮質激素對機體的水電解質、蛋白質、糖和脂肪的代謝，對多種組織、器官的功能，第二性徵的發育，免疫機能的狀況等均有重要影響，是維持生命所必需的。這些激素分泌過多或過少，均可使機體代謝過程發生紊亂，可分別造成體內水、鹽過多瀦留，血壓升高；或蛋白質、脂肪分解，糖異生作用增強;抵抗力減弱,免疫機能障礙；或第二性徵異常，影響生育能力等等。若幼年時期發病，可影響患兒的生長和發育，重者危及生命。此組疾病可發生於任何年齡，多見於青壯年和兒童。皮質醇增多症、原發性醛固酮症和艾迪生氏病是具有代表性的三種腎上腺皮質疾病。腎上腺皮質疾病的發病率在中國尚缺乏具體的統計數據。原發性醛固酮症好發於女性（占70%），主要表現高血壓，在高血壓病人中的發病率為1～2%，腎上腺性徵綜合徵是一組少見的先天性疾病，因酶的缺陷所致。艾迪生氏病的發病率在西方國家約為5/10萬，在中國高於此數。慢性繼發性腎上腺皮質功能減退症是因為各種原因使垂體分泌的ACTH（促腎上腺皮質激素）減少所致。腎上腺皮質功能亢進症的混合型和腎上腺危象的發病率很低。
多數病人經手術、放療或藥物治療後，可糾正體內激素水平的紊亂，恢復正常或接近正常的代謝過程，預後良好。
腎上腺皮質分泌的某種或某幾種激素過多或不足而引起。腎上腺皮質激素對下丘腦―垂體分泌的相應激素起負反饋調節作用,如血中皮質醇濃度升高時,則抑制下丘腦分泌 CRF（促腎上腺皮質激素釋放因子）及垂體分泌ACTH，從而使體內皮質醇保持在一個相對穩定的水平。因此，當發生腎上腺皮質疾病時，會因皮質激素過多或過少而影響下丘腦―垂體分泌相應激素，例如腎上腺皮質腫瘤引起的皮質醇增多症，患者血中皮質醇水平升高，反饋抑制使垂體ACTH分泌減少；再如艾迪生氏病因腎上腺破壞，皮質醇分泌不足血中皮質醇水平降低，反饋刺激垂體分泌ACTH增多。
利用上述的機體精密的反饋調節機制，臨床上在診斷腎上腺皮質疾病以及其他一些內分泌疾病時，設計了一些行之有效的興奮或抑制的試驗，如ACTH興奮試驗、地塞米松抑制試驗等。這些試驗是用外源性激素興奮或抑制機體的腎上腺皮質功能，通過測定體內腎上腺皮質激素、垂體激素濃度來判斷病變處於下丘腦―垂體―腎上腺皮質軸的哪一部位，以及病變的程度和性質。
原則根據疾病類型而定。對於腎上腺皮質功能亢進者，常採用手術、放射治療或藥物等方法來去除、破壞病灶或抑制腎上腺皮質激素的合成。而對於腎上腺皮質功能減退者，則採用替代治療，用外源性皮質激素來補償體內不足的激素,如用可的松治療艾迪生氏病,可使患者保持正常活動和壽命。近年來，隨著科學技術的發展，新的診療技術如核素造影、CT掃描、核磁共振和新藥的問世，為腎上腺皮質疾病的早期診斷和治療提供了新的手段。
