腎上腺疾病

腎上腺是人體重要的內分泌器官，由腎上腺皮質和髓質組成，分泌多種激素，對維持正常的生理功能起重要的調節作用。腎上腺皮質或髓質可由於增生或腫瘤而分泌過多的激素；也可由於腫瘤或其它疾病導致激素分泌下降，出現相應的腎上腺功能亢進或減退。近年來生化技術、影像學技術的發展，顯著提高了對多種腎上腺疾病的診斷與治療水平，也使腎上腺意外瘤的發現增多。

基本介紹

• 中文名：腎上腺疾病
• 外文名：Diseaseofadrenalgland

病因及常見疾病

腎上腺皮質增生

腎上腺皮質增生是指腎上腺非腫瘤性皮質亢進，其有原發性和繼發性兩種類型。一般皮質增生均為雙側性病變，僅個別病例為單側性，如病程長，最終也發展為雙側性。肉眼觀察皮質增生的腎上腺體積增大、增厚，顏色較正常腺體加深，呈黃色或褐色，部分病人在增生皮質中見有針尖至芝麻大小的黃色結節，分布均勻。少數病例腎上腺體積正常大小，厚度、重量亦在正常範圍。也有少數病例腺瘤與增生並存，尤其是小腺瘤多與結節狀增生共存。本病與小的功能性腺瘤在組織學上有相似之處，但腺瘤為單側腎上腺病變，且伴有對側腎上腺萎縮。

腎上腺囊腫

腎上腺囊腫較少見，按其病理性質可分四類：①寄生蟲性囊腫，多由於包囊蟲感染而引發，囊內可有子囊和孫囊，囊腫的外壁可有鈣化；②上皮性囊腫，是由胚胎始基的剩件異常發育而造成，其內壁襯有柱狀上皮；③內皮性囊腫，此種類型相對多見，按組織成分又有淋巴管性及血管性兩種；④假性囊腫，多為腎上腺出血或腫瘤壞死。出血形成的囊腫，囊壁內無細胞襯裡，此型亦較多見。

腎上腺皮質腺瘤

腎上腺皮質腺瘤多發生於一側，單發多見。瘤體一般較小，多為1～2cm。呈圓形或橢圓形，有被膜，生長緩慢，但有惡變的可能性。瘤體內可有出血、液化、壞死和囊性變。腫瘤多數為有分泌功能的腺瘤，並因垂體分泌ACTH受到抑制而使對側腎上腺萎縮，其中分泌過量糖皮質激素者(主要皮質醇)，稱皮質醇腺瘤，瘤體相對較大，可達3cm；分泌大量的醛固酮者，稱醛固酮腺瘤，瘤體相對較小，一般在1cm左右；無分泌功能的腺瘤少見，且一般無症狀，多數是在偶然檢查中被發現。

腎上腺皮質腺癌

腎上腺皮質腺癌臨床較少見，其可分為有功能性和無功能性兩類。但80%以上為有功能性皮質腺癌。多為單側發生，體積較大往往是6～8cm，癌瘤呈圓形、橢圓形或分葉狀，表面凹凸不平，腫瘤包膜多不完整。切面多有出血及壞死，癌細胞常浸潤或穿出包膜或侵入淋巴管、淋巴結或血管內。瘤體生長迅速，較早即發生肝、淋巴結、肺、腦等處的轉移，且轉移癌同樣具有原發腫瘤的功能特徵。

腎上腺髓質脂肪瘤

腎上腺髓質脂肪瘤屬罕見疾病，且以小型瘤多見，但也有大至10cm以上者。其為良性無分泌功能的腫瘤。瘤體內以含成熟的脂肪細胞及骨髓細胞而得名。本病可能是由皮質網狀內皮細胞化生或迷走的胚胎殘基的異常發育所致。

腎上腺嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤約90%發生於腎上腺髓質，是腎上腺髓質中最常見的腫瘤，多數為單側發病，雙側發生者占10%，且多見於兒童和家族性患者。腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約占10%，主要發生於腎門、腹主動脈旁、膀胱等處的交感神經節和嗜鉻組織內。

嗜鉻細胞瘤多數為良性，約2%為惡性。腫瘤多見於20～40歲。瘤體一般較大，多數直徑為3～5cm，常為球形，多呈分葉狀，瘤體包膜多完整光滑，切面呈棕紅色，血運豐富，常有出血和囊變。惡性嗜鉻細胞瘤呈浸潤性生長或向其他臟器轉移。

神經母細胞瘤來源於分化或未分化的交感神經節細胞，可發生於交感神經的任何部分。約半數發生於腎上腺髓質，其餘位於腹膜後及縱隔等腎上腺以外的部位。腎上腺神經母細胞瘤多為單側性，腫瘤呈結節狀，質地堅硬、血供豐富。早期有完整的包膜，瘤內可出血、壞死、囊變，常有鈣化。腫瘤生長迅速，惡性程度高，早期即可轉移。

腎上腺轉移瘤

腎上腺為體內較易發生轉移瘤的部位，其中肺癌轉移最為常見，其次是乳腺、甲狀腺、結腸癌和黑色素瘤等，淋巴瘤、腎癌亦可直接侵犯腎上腺。轉移癌可單側或雙側發病，可單發或多發。

腎上腺結核

腎上腺結核多是雙側性病變，亦可單側發病。常與腎結核、腹膜結核和附睪結核同時存在。當病理檢查見腎上腺被破壞超過50%時，才出現各種臨床表現。本病的特點是乾酪樣壞死或有肉芽組織形成，常有鈣化。可累及腎上腺皮質和髓質，嚴重者可累及整個腎上腺。大體病理切面上有兩型：①增生性病變：內含多數結核結節及成纖維組織。②壞死性病變：以乾酪壞死為主，外圍有纖維組織、內有結核結節、淋巴細胞浸潤，常有鈣化部分。

腎上腺出血

腎上腺出血很少見，多數見於外傷，嚴重燒傷、妊娠、心肌梗塞等各種疾病的應急狀態，導致ACTH過量分泌而誘發。新生兒腎上腺出血多為單側性、局限性。雙側腎上腺瀰漫性出血常為抗凝治療不當而引起，且多發生在治療開始的3周內，如不及時處理，可致病人死亡。

鑑別診斷

腎上腺皮質增生

1.腎上腺皮質結節增生與皮質腫瘤

後者多為單側、單發性病變，並呈邊界清晰的低回聲結節，與外周正常腎上腺組織有較明顯的分界，且功能性的腫瘤同時伴有對側腎上腺萎縮，從而易與增生區別。

2.腎上腺皮質增生與腎上腺靜脈曲張

後者少見，可顯示腎上腺區呈低回聲，連續多切面觀察，呈彎曲的管狀回聲，管壁回聲亦較強，CDFI顯示內有彩色血流，從而可與前者鑑別。

腎上腺囊腫

腎上腺囊腫應與腎上極囊腫、胰尾囊腫、脾囊腫鑑別。多切面多角度探查，可發現這些囊腫與其來源器官有附著關係，而附著處臟器包膜回聲不連續。如能排除其他臟器的囊腫後，應高度提示為腎上腺囊腫，較大實性腫瘤的液化，亦易與腎上腺囊腫混淆。此時應注意囊壁的厚薄、後方有無聲增強等特點而作出鑑別

腎上腺皮質腺瘤

1.腎上腺皮質腺癌與皮質腺瘤

前者瘤體一般較大，邊緣不規則，呈分葉狀，內回聲不均質，可有大小不等的無回聲區。若發生轉移時，相應部位顯示有轉移灶回聲，再結合臨床資料，從而可與後者鑑別。

2.腎上極小腫瘤與皮質腺瘤

前者因突出腎表面生長，大部瘤體位於腎輪廓以外，易與後者相混。多切面連續觀察，可見腎被膜局部有突起或連續性中斷，腫塊回聲亦與腎上腺無關連，而可與腺瘤鑑別。

腎上腺皮質腺癌

1.鄰近臟器腫瘤與皮質腺癌

需全方位的掃查判定腫瘤的確切位置，後者多局限於腎上極前上方。瘤體與外周器官的邊界、活動範圍及受壓的方向等都可作為鑑別的依據。

2.腎上腺嗜鉻細胞瘤與皮質腺癌

前者邊界清晰、規則且呈強回聲光帶。其與腎包膜回聲構成典型的“海鷗征”，此為腫瘤的特徵性表現。再結合有關臨床表現，而易與後者鑑別。

腎上腺髓質脂肪瘤

本病應與其他腎上腺腫瘤鑑別，腎上腺其他腫瘤多為類圓形結節，內回聲多為中等或偏低回聲。不隨呼吸運動而發生形態學改變。

腎上腺嗜鉻細胞瘤

1.肝右後葉腫瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤

前者局部隆起，呈現類圓形團塊回聲，外周多有聲暈，被膜隆起不整，腫塊與肝活動同步。後者與肝臟有清晰的邊界，肝包膜無局部的突起，深呼吸時瘤體與肝臟移動不同步，兩者接觸面見滑動現象。

2.腎上極腫瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤

前者位於腎臟輪廓內，腎被膜局部突起，集合系統多有推壓移位改變。後者與腎分界多清晰，腎上極受壓，但集合系統多無改變。

3.胰腺尾部腫塊與腎上腺嗜鉻細胞瘤

應多切面多方位觀察腫塊與胰腺、腹腔內大血管以及與腎臟的位置關係，判斷其確切的解剖部位，以便作出鑑別。

4.腎上腺其他腫瘤與嗜鉻細胞瘤

參見腎上腺腺瘤部分。

5.腎上腺外的嗜鉻細胞瘤需與節神經細胞瘤、膀胱腫瘤等加以區別，可依據腫瘤的部位、數目、與相鄰組織器官的關係及典型的臨床表現來作出鑑別。

腎上腺神經母細胞瘤

1.腎上腺神經母細胞瘤與腎wilm’s瘤

前者腎臟可有受壓移位，但腎輪廓尚完整，回聲無缺失，而後者因腎臟受侵蝕和推壓，致其形態失常，甚至正常腎結構回聲消失或有殘存腎臟內的積水錶現。

2.腎上腺神經母細胞瘤與肝母細胞瘤

後者可使腎臟向下推壓，但程度相對較輕。瘤體與肝臟緊密相連，無強回聲邊界，活動亦與肝臟同步。

腎上腺轉移瘤

腎上腺轉移性腫瘤應與原發性腫瘤區別，後者多為單側、單發，瘤體一般包膜完整。功能性腫瘤具有特異的臨床症狀和化驗指標的異常。如找到原發腫瘤是鑑別兩者最有力的佐證。

腎上腺結核

1.腎上腺結核與腎上腺囊腫

前者壞死液化期易與後者混淆，因此，需進行鑑別。後者囊壁薄而光整，內透聲一般良好；淋巴囊腫者其輪廓清晰，內呈多房性。囊腺瘤者體積多較大，邊緣光滑整齊，內壁處多有沉積鈣質的強回聲。

2.腎上腺結核與腎上極囊腫

後者見囊腫與腎上極緊密相連，向上隆起的囊腫壁與腎上極包膜相延續，囊內無斑點狀及絮狀物回聲。

腎上腺出血

在腎上腺區出現液性暗區，呈圓形或橢圓形，有邊界，但不如囊腫的邊界清晰。其旁邊可見到仍有一部分正常腎上腺結構存在，數天后追蹤觀察，液性暗區逐漸縮小，最後可完全吸收。

檢查

腎上腺疾病超聲檢查以扇形實時超聲顯像儀為優，可用凸陣式超聲顯像儀，線陣式超聲顯像儀也可收到較好的效果。超聲探頭頻率多採用2.5～3.5MHz。檢查前不需作特殊準備。檢查時的體位有仰臥位和俯臥位。腎上腺標準斷面檢查方法有經肋間冠狀斷面掃查，經背部縱斷面掃查，上腹部橫斷面掃查。

治療原則

近些年來腹腔鏡技術治療腎上腺疾病已經在全國各大醫院廣泛開展，其優點是毋容置疑的，且大有取代傳統開放手術之勢。關於腎上腺疾病腹腔鏡治療的適應證問題一般認為只要直徑小於6.0cm的腎上腺良性腫瘤如原發性醛固酮增多症，皮質醇症，較小的嗜鉻細胞瘤，非功能性腺瘤，血管脂肪瘤，腎上腺髓質囊腫等均可考慮腹腔鏡下手術治療。而直徑大於6.0cm的腫瘤，因其表面血管較豐富，且多與下腔靜脈關係密切，游離操作取出時均有一定困難，同時當瘤體大時，腫瘤惡性可能性也較高，因此採用腹腔鏡治療時應慎重。隨著腹腔鏡技術的不斷提高，手術器械設備的不斷完善，手術醫師的技術水平提高和經驗的不斷積累，腫瘤大小並非腹腔鏡腎上腺切除術的絕對禁忌證，應靈活掌握，不能蠻幹。