症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
1.脂代謝障礙 進行性向心性肥胖，呈滿月臉，下頜、頸、背部腹部脂肪堆積，四肢相對消瘦，由於背頸部皮下脂肪堆積，表現為“水牛背”。
2.蛋白代謝障礙 蛋白分解增多、肌肉萎縮、肌力減低，皮膚彈性纖維斷裂，在下腹部、臀部和大腿等處可見典型紫紋，毛細血管變脆等。
3.電解質紊亂 使水鈉瀦留，可見低鉀血症、高血壓，嚴重者並發左心室肥大、心力衰竭等。
4.生長障礙 患兒生長緩慢或停滯，身高較矮，多在第3百分位以下。若伴有男性化時，生長可超過同齡正常兒童身高。
5.性器官改變 如腎上腺雄激素增多時男孩表現陰莖增大，睪丸正常，假性性早熟，女性可出現陰蒂增大。另外有多毛、痤瘡、聲音低沉、陰毛、腋毛，甚至乳房發育等。學習成績下降，記憶力減退等。
6.其他症狀 肢痛，有時可有骨折，X線表現普遍骨質疏鬆。可使紅細胞增加，有多血症。由於雄激素增多，可見多毛和痤瘡。患兒抵抗力下降，經常繼發感染，特別是皮膚真菌感染。
用藥治療
腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合徵和垂體瘤均應切除腫瘤。術後皮質醇增生症常可緩解。不需作腎上腺切除術，對轉移者除根治原發病灶外，轉移病灶應進行放療或化療。
腎上腺癌應早期手術根治，術後常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD，它具有選擇性破壞腎上腺皮質作用，開始2～6g/d，療效不顯著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到臨床症狀緩解，或達到最大耐受量，再逐漸減量至無明顯副作用的最大維持用量。副作用有頭痛、噁心、眩暈、嗜睡等。
雙側腎上腺皮質增生其原發病變在垂體。若無明顯腫瘤，一般採用腎上腺次全切除術，即切除一側腎上腺和另一側腎上腺的95%為宜，切除腫瘤後加用垂體照射治療。但兒童經垂體放療後因垂體GH細胞對放療敏感而損傷影響生長發育。
國外用噻庚啶治療皮質醇增多症，為抗血清素，副作用較小。治療劑量成人8mg/d，遞增至24mg/d。療程3～6個月。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
Nelson綜合徵：垂體腫瘤切除後，在數月至數年，大約有5%～7%患兒可發生垂體瘤和色素沉著，故在治療過程中，套用血漿皮質醇及尿游離皮質醇做監測腎上腺皮質功能的指標。
飲食保健
注意平時多吃一些清淡的食物，少吃一些油膩性過大的食物。
預防護理
皮質醇增多症多由垂體腺瘤引起腎上腺皮質增生或腎上腺腫瘤使皮質醇分泌過量所致，早期發現確診本病，根據不同病因，早期給以治療。臨床應重視醫源性庫欣綜合徵的預防，各種疾病採用大量糖皮質激素治療時，應設計合理治療方案，病情緩解時應逐漸合理減少藥量。
病理病因
皮質醇增多症分為兩類：庫欣病和庫欣綜合徵。二者不同點在於病變部位。庫欣病多由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質醇分泌增多；庫欣綜合徵是由雙側腎上腺皮質增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。有些非垂體性腫瘤可產生包括ACTH的各種多肽分泌增加，雙側腎上腺皮質增生，稱異源性ACTH綜合徵。
庫欣綜合徵兒童最常見於腎上腺皮質癌，其次為腺瘤，亦有皮質增生者。
此外由於各種疾病採用大量糖皮質激素治療後，可產生醫源性庫欣綜合徵。
疾病診斷
皮質醇增多症的臨床症狀與皮質醇分泌亢進時間長短及分泌量有關，因此在疾病初期診斷較困難，特別難與單純性肥胖相鑑別。一般單純性肥胖為體形勻稱身高常在均值以上，逐漸體重增長，病史中有超熱卡飲食攝取。活動量少的不合理飲食和生活制度，但少數單純性肥胖兒童也可發現高血壓，水牛背，皮膚紫紋等體徵，甚至24h尿皮質醇排泄量亦增高，與早期皮質醇增多症很難鑑別，單純性肥胖的身高增長率正常，鑑別困難時需要反覆檢查和隨訪。
皮質醇增多症患兒多數有生長障礙，身材較矮，而單純肥胖症生長發育多數較同齡正常兒童為高大。小劑量地塞米松抑制試驗可使單純肥胖症患兒尿17-羥或皮質醇排量降至正常水平有助鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
1.24h尿游離皮質醇和17-羥皮質類固醇 二項指標均增高，經體表面積糾正後仍然高。單純性肥胖兒童此值亦高，但糾正後不高。
2.血清皮質醇濃度 晝夜節律失調，正常情況下，早晨8∶00血漿皮質醇高於晚上11∶00濃度；如果節律失調，晚上分泌比早上高或相近時，有助診斷。
3.血漿ACTH測定 垂體病或異位性ACTH綜合徵時明顯升高。
6h靜脈注入ACTH刺激試驗，可使庫欣病和腎上腺腺瘤病人血漿皮質醇進一步升高，而在腎上腺癌，異位性ACTH綜合徵以及醫源性庫欣綜合徵時，皮質醇不增加。
4.地塞米松抑制試驗
(1)過夜地塞米松試驗：即夜11∶00服地塞米松1mg，若血漿皮質醇仍高而未被抑制，同時尿游離皮質醇亦增高，庫欣綜合徵診斷可成立。
(2)小劑量地塞米松抑制試驗：如過夜地塞米松抑制試驗皮質醇分泌受到抑制，可進行此試驗。服用2mg/d(0.5mg每6小時1次，共2天)的地塞米松。若仍未被抑制，提示皮質醇增多症的診斷。
(3)大劑量地塞米松抑制試驗：即口服8mg/d(2mg每6小時1次，共2天)的地塞米松。主要用於鑑別皮質醇增多症的病因。如大劑量地塞米松仍不能抑制則為腎上腺腺瘤或癌可能性大。若被抑制可能為腎上腺皮質增生症。
血漿皮質醇或24h尿17-OH類固醇指標，經抑制後必須下降到對照值50%以下才為正常。
5.其他化驗檢查 血生化可見高鈉，低鉀性鹼中毒。白細胞可增多，嗜酸細胞減少。
其他輔助檢查：
腎上腺影像學檢查：
1.X線檢查
(1)X線骨片： 脊柱片可見骨質疏鬆，四肢骨片可見皮下脂肪量增多，偶見有病理性骨折。腕骨片觀察骨齡，顯示骨齡增速，骨皮質普遍疏鬆.
(2)顱骨片：蝶鞍可顯示增大。
(3)腹部平片和靜脈腎盂造影：可見有無腎臟移位，腎上腺鈣化等，必要時腹部腎上腺血管造影可確定腫瘤部位。
2.腹部腎上腺B型超音波檢查 可有助於腫瘤的定位及大小診斷。
3.CT等檢查 腹部CT，腎上腺部位CT掃描可確定腫瘤部位及形態大小。攝取X線蝶鞍或頭部CT可檢查垂體病變。
4.核磁共振圖像 可以鑑別腫瘤或增生，癌症時可見較大腫瘤。用核素標記膽固醇的腎上腺掃描，兩側放射性相仿提示增生，一側放射線濃集，一側很少或完全無放射性提示腫瘤。
併發症
常並發電解質紊亂，水鈉瀦留、低鉀血症，發生高血壓，並發左心室肥大、心力衰竭；生長障礙，學習成績下降，記憶力減退；可有骨折、骨質疏鬆、多血症、抵抗力下降，經常繼發感染，特別是皮膚真菌感染等。
預後
1.除單側腺瘤經早期手術切除有良好的效果外，還沒有一種療法是完美無缺的。
2.在手術治療的基礎上，應積極配合其他療法，以期達到預期的效果。
發病機制
由於腎上腺皮質醇類激素分泌過多，造成多種物質代謝紊亂引起臨床症候群。
皮質醇動員脂肪使三醯甘油分解為甘油和游離脂肪酸，同時又阻礙葡萄糖進入脂肪細胞抑制脂肪合成。皮質醇使胰島素分泌，可促進脂肪合成。體內各部分蛋白質、脂肪組織對皮質激素有不同敏感性，出現向心性肥胖。
大量皮質醇作用促進蛋白質分解，抑制組織對胺基酸的攝取和合成蛋白質。機體處於負氮平衡狀態。影響肌肉，骨骼，皮膚出現蛋白質過度消耗現象。併骨質脫鈣及骨質疏鬆，影響兒童骨骼生長發育。過量皮質醇促進肝糖原異生，此外，皮質醇還拮抗胰島素對糖代謝的作用。減少組織對葡萄糖的利用，血糖增高，可導致類固醇性糖尿病。
腎上腺皮質激素中的鹽皮質激素有去氧皮質酮(DOCA)和皮質酮，亦可分泌增加，引起體內鈉水瀦留，鉀、氯排出增多。血壓升高的原因可能是皮質醇加強去甲腎上腺素對小動脈的作用，並有體內鈉水瀦留。患者血漿腎素活性增高，產生血管緊張素Ⅱ引起血壓升高。此種病人對感染的抵抗明顯減弱，皮膚和全身感染常見，是由於皮質醇使抗體免疫功能減低，抗體形成受阻。
