腎上腺性徵異常症

基本介紹

  • 西醫學名腎上腺性徵異常症
  • 所屬科室:外科 - 泌尿外科
  • 主要症狀:女性患者向男性轉化
  • 傳染性:無傳染性
疾病分類,疾病病因,疾病症狀,診斷,疾病治療,

疾病分類

此症亦較少見,國內報導者約百餘例。此症可因發病年齡、性別、病因、異常性徵的類型不同而分別定名。

疾病病因

病因為增生者,主要發生在皮質網有關方面帶。人體腎上腺產生和分泌的性激素占主要,雌性激素很少。在腎上腺皮質正常發育過程中,必須有酶的正常作用,才能順利完成,酶的供應缺乏或作用發生障礙,即影響皮質素的合成,促使腎上腺皮質增生,從而增加雄激素的作用,就等於火上加油,大量的雄性皮質素使女性患者向男性轉化。病因為腫瘤者,則由於腫瘤分泌和積蓄在體內的性激素成分較多所致。

疾病症狀

腎上腺性徵異常主要表現在女性患者向男性轉化。所謂性別的轉化,只是生殖器外形的變化,其真正的性別未變,因決定其性別的性腺和性染色體未變。故胎兒期發生的所謂“女性假兩性畸形”,表明她與真兩性畸形不同,後者體內卵巢、睪丸兩種性腺皆有,此種病例極少。女性假兩性畸形出生時即可見到其陰蒂、大陰唇形同男嬰伴有先天性尿道下裂的外生殖器,作者曾見到1例未經治療的女孩,其音容笑貌和男孩一般,且皮膚黝黑,多毛髮、寡言,陰蒂如陰莖,能勃起,大陰唇如陰囊。其尿道為尿生殖竇的開口,胎兒期男嬰性徵異常主要表現為外生殖器較大,以後則生長迅速,4~5歲兒童體格、外生殖器右如成從大小。出生時正常青春前期發病者,其病因多為腎上腺腫瘤引起。主要症狀為:皮下脂肪消失、體格男性化、陰蒂肥大、聲音低沉、乳房及子宮縮小、月經停止、性慾減退等。

診斷

(1)首先通過體檢查清性徵異常類型和局部情況,供畸形矯正術參考。
(2)通過影像診斷必要時另地塞松抑制試驗行腎上腺掃描,以鑑別其究竟為增生、腺瘤或癌。
(3)如為增生和伴有柯興氏綜合症者,應詳查血24小時尿內17酮、17羥、21羥化酶、11羥化酶等的含量。
(4)查清患者的真正性別,注意與男性重度尿道下裂合併隱睪、男性假兩性畸形真兩性畸形、混合性腺發育不良等鑑別,必要時做染色體檢查,或剖腹探查。

疾病治療

腫瘤患者都須做腫瘤切除,較大者連同周圍筋臘,必要時連同腎臟一併切除。增生患者治療的基本原則是補充所缺的皮質醇,抑制垂體ACTH的過度分泌從而制止腎上腺皮質的增生與肥大,減少雄激素的過度分泌,以解除或緩解男性化病。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們