先天性腎上腺性徵綜合徵的外生殖器矯形手術

腎上腺性徵綜合徵也稱腎上腺性徵異常症，可由先天性腎上腺功能缺陷或後天性腫瘤所引起，性徵及外生殖器異常為突出的臨床表現，部分可顯示不典型的庫欣綜合徵。

基本介紹

• 中文名：先天性腎上腺性徵綜合徵的外生殖器矯形手術
• 相關疾病：腎上腺性徵綜合徵
• 適應證：僅限於存在外生殖器畸形發育者
• 禁忌證：肝肺有極廣泛轉移癌，局部浸潤廣

麻醉方式及術前準備

1.麻醉方式

根據情況可用全麻，骶麻，局麻或低腰麻。

2.術前準備

（1）當社會性別與實際解剖性別不一致，需改變社會性別時，對心理準備及社會環境都得有細微而充分的安排。且對矯形手術後的性功能紊亂及不孕、不育也應有充分的思想準備及理解。

（2）皮質激素的補替治療應於手術前即開始，劑量應以能抑制垂體ACTH的過量分泌為度。

適應證

僅限於存在外生殖器畸形發育的患者。

禁忌證

1.肝、肺有極廣泛的轉移癌。

2.局部浸潤廣泛，累及大血管；或腫瘤巨大，與周圍組織粘連無法切除者。

3.晚期老年病人，患有嚴重的基礎器官疾病，不能耐受麻醉及手術者。

4.嚴重的凝血功能障礙等。

手術步驟

1.肥大陰蒂切除術

手術大體步驟：①在陰蒂、陰阜與上部陰唇間溝部做一馬蹄形切口。②將整個肥大陰蒂剝離至恥骨聯合後，顯露並兩陰蒂腳斷離之。③將陰蒂頭連同周圍皮瓣與前庭的切緣做半環形縫合，置導尿管。

2.陰唇分離成形術

手術大體步驟：在狹窄的陰道口下緣做一“∩”切口，翻開皮瓣，在狹窄陰道口下緣縱行切開，擴大陰道口。顯露尿道外口並插入導尿管，將陰道切口緣之陰道黏膜與“∩"形切開之皮膚切口對位縫合以形成新的寬大的陰道口。

術後護理

評估患者疼痛情況。胃管、尿管、引流管保持通暢。進行健康宣教。

注意事項

對失鹽型者可適當加大劑量，並同時輸入生理鹽水，加用電解質、皮質激素。幼兒在短期內可補充少量激素，10周時其皮質已對自身的ACTH有良好的反應，可停藥。隱睪復位術後，可給予絨毛膜促性腺激素。

術後飲食

術後宜進食低熱量、低糖、高蛋白、高鉀、低鈉、營養豐富、易消化的食物，忌生冷、產氣、刺激性食物。