肺嗜酸細胞肉芽腫是指Langerhans組織細胞的增生性病變，以前包括在組織細胞增生症X（HX）之中。目前認為Langerhans細胞組織細胞增生症更為合宜，因為最近研究表明這組疾病的主要病變是Langerhans組織細胞的克隆性增生。
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,預防,
病因
病因不明的過敏反應性疾病，亦可能為病毒感染性疾病。
臨床表現
有的因氣胸、或出現呼吸系統和全身症狀行胸部X線檢查而偶然發現。病人常表現為乾咳（、呼吸困難、胸疼、疲勞、體重下降以及發燒。病人有鼻炎病史。病人可出現反覆的胸膜痛及自發性氣胸。在未出現氣胸情況下罕見有胸膜肥厚和積液。偶有咯血報導，此時應注意是否合併感染（如曲菌）或腫瘤。有些病人可出現骨囊腫性損害，並產生局部疼痛或病理性骨折。由於未將全面骨檢查列為常規，所以發生骨損害病人的確切數量尚不清楚。骨受累症狀可在典型肺症狀之前出現，也可以是LCH的惟一表現。影像學表現無診斷意義。在多數情況下骨損害為單發，而且主要累及扁骨。中樞神經受累表現為尿崩症占15%，一般認為其提示預後不良。物理檢查常不明顯，爆裂音和杵狀指（趾）皆不常見。可發生繼發性肺動脈高壓；在進展期可見肺心病的表現。常規實驗室檢查常沒有意義，而且周圍血嗜酸細胞計數正常。
檢查
1.胸部X線
如果出現邊界不清小結節影(2～10mm)、網狀結節影、上野囊狀變或蜂窩肺、肺容積不變以及肋膈角不受累等聯合表現則對本病診斷具有高度特異性。典型的網狀結節影見於中上野，與病理結果相一致。肺總量多正常，但也可見肺過度充氣和肺容積縮小。除LCH外，淋巴平滑肌瘤病、結節性硬化症、慢性過敏性肺(泡)炎、Ⅲ期結節病、縮窄性細支氣管炎以及任何有肺氣腫的ILD均可表現為肺容積增大。LCH的影像學標誌為小囊腫和小結節影，偶爾可見粟粒樣病變。LCH的肺門或縱隔淋巴結腫大罕見，如有腫大第二診斷應考慮惡性腫瘤。本病的原發胸膜受累少見，胸膜肥厚常是由於治療氣胸所致。骨損害可以發生於任何骨骼，包括肋骨。極罕見的情況下，病人只表現為孤立的肺部結節而在活檢中證實為LCH。
2.胸部CT檢查
當一年輕吸菸者，同時出現中上野分布為主的多發囊腫和小結節影時非常具有特徵性，可以考慮診斷LCH。小結節界限可以清晰或不清，偶爾可以較大而且形態奇異，進展期可見蜂窩肺改變。系列CT掃描可以觀察到，在一段時間內結節影經歷空洞變並向囊性變進展的過程。形成囊腫的程度在常規X線上常被低估，可以解釋在薄層CT常規套用以前文獻報告的很多所謂“自然緩解”病例。
3.磁共振(MRI)檢查
MRI在LCH套用僅限於評估骨骼和CNS病變。
4.肺功能檢查
LCH病人可表現出各種形式的肺功能改變，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般來說，肺總量不變而且氣流幾乎正常；常見彌散功能不成比例地減低，提示有肺血管受累；少數病人出現氣流受限，而且有時與氣道反應性增高有關，經支氣管擴張劑治療後能得到明顯改善。當出現氣道反應性增高時則可能反映了有COPD共存。LCH出現典型的哮喘表現者不常見。
5.運動試驗
臨床上LCH病人通常表現為活動受限及運動耐力下降，且與肺功能異常不成比例。在橫斷面上對23例LCH研究中發現，以作功或以運動極量氧耗量(VO2)評估的運動能力明顯降低，分別為預計值的54±4%和44±3%；極量運動時每搏氧輸出量降低到56±3%，無氧域降低到VO2max預計值的33±1%。最大通氣應答(VEmax，83±5%)超過了最大作功水平。最大通氣應答不受限，而且VE遠低於預計的通氣極限值。氣體交換異常表現在隨運動的增加而出現AaDO2增大。反映肺血管功能的指標VD/VT在多數病人出現異常增高或不下降，提示病變過程中或病理性或功能性累及到了肺血管。研究表明LCH病人運動耐力下降是由機械因素和肺血管受累共同引起的。
診斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
鑑別診斷
併發症
常並發氣胸和合併感染(如曲菌)或腫瘤。
治療
LCH自然病史差異很大，有些症狀自然緩解，有些則進展至終末期纖維性肺病。多數病人繼續吸菸時病情進展，而停止吸菸後病情緩解，所以應強調患者戒菸。皮質激素在LCH治療中未顯出任何治療價值；細胞毒製劑可能對治療播散性病變有一定價值，但對肺HX病人未見到益處。放射治療對骨病變可起緩解作用，對肺部表現無效。肺移植對於終末期病變可以考慮。將來，基因、單克隆抗體以及以細胞因子為基礎的療法可望成為潛在治療手段。因為本病有血管受累，而且偶爾出現肺動脈高壓，容易考慮到對有症狀病人行血管擴張劑治療，但這些療法仍是推測。
預後
此病多數預後良好，部分不治自愈，但累及多臟器者預後不佳。多數患者發展成瀰漫性肺間質纖維化，最後死於呼吸衰竭。
預防
由於吸菸與肺組織細胞增生症有著密切相關性，因此對於此類病人應盡最大努力勸阻病人戒菸。
