特發性肺間質纖維化

臨床表現

1.進行性呼吸困難為本病特徵。

2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。

3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。

4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。

診斷鑑別

診斷依據

1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床症狀。

2.肺部有典型的瀰漫性間質疾病陰影。

3.未發現任何致病原因。

4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。

5.肺活檢可助確診。

疾病治療

治療原則

1.糖皮質激素為本病首選藥。

2.免疫抑制劑用於糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。

3.中醫中藥作輔助治療用。

4.其他對症措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。

5.肺移植。

用藥原則

1.輕症者用糖皮質激素治療，重症者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。

2.重症或急性型者宜用大劑量氫化可的松作衝擊療法。

3.聯合中醫中藥可減輕激素或免疫抑制劑的副作用。