小兒特發性肺纖維化

規範名稱為特發性間質性肺炎。這是一組原因不明的間質性疾病，主要表現為瀰漫性的肺泡炎，最終可導致肺纖維化。臨床主要表現為呼吸困難、乾咳、肺內可聞及Velcro囉音，常有杵狀指（趾）；胸部X線示雙肺瀰漫性網點狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。此病曾被稱為瀰漫性間質性肺炎、瀰漫性間質性纖維化、特發性肺纖維化和隱原型致纖維化性肺泡炎。特發性間質性肺炎過去均稱為特發性肺纖維化，伴隨著人們認識的提高，發現特發性肺纖維化僅指普通間質性肺炎，不包括其他分型。因此，病理學家建議用特發性間質性肺炎一詞，認為它更確切。

基本介紹

• 別稱：特發性間質性肺炎、瀰漫性間質性肺炎、瀰漫性間質性纖維化
• 就診科室：呼吸內科
• 常見發病部位：肺臟
• 常見病因：病因不明，可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵、藥物過敏、患自身免疫性疾病等有關
• 常見症狀：呼吸困難且快，乾咳；嬰兒為三凹征，年長兒不耐受運動；還有咳血、喘息、胸痛、生長發育停止、發熱等

病因

病因不明，可能與病毒和細菌感染、吸入的粉塵或氣體、藥物過敏、自身免疫性疾病有關。但均未得到證實。近年認為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關，因有些病例有明顯的家族史。

臨床表現

間質性肺炎往往起病不易發現，自有症狀到明確診斷往往需數月到數年。臨床表現主要為呼吸困難、呼吸快及咳嗽。呼吸快很常見，尤其是嬰兒，可表現為三凹征、餵養困難。而年長兒主要表現為不能耐受運動。咳嗽多為乾咳，也是常見的症狀，有時可是小兒間質性肺疾病的惟一表現。其他症狀包括咳血、喘息，年長兒可訴胸痛。還有全身的表現如生長發育停止、食慾缺乏、乏力、體重減少。感染者可有發熱、咳嗽、咳痰的表現。急性間質性肺炎起病快，很快出現呼吸衰竭。

深吸氣時肺底部和肩胛區部可聞細小清脆的捻發音，又稱Velcho囉音。很快出現杵狀指（趾）。合併肺動脈高壓的病例可有右心肥厚的表現如第二心音亢進和分裂。

檢查

1.血氣分析

血氣分析示低氧血症。

2.肺功能測定

表現為限制性通氣障礙，部分患兒為混合性通氣功能障礙。

3.支氣管肺泡灌洗液

特發性間質性肺炎時，支氣管肺泡灌洗液（BALF）的細胞分析可幫助判斷預後。淋巴細胞高可能對糖皮質激素反應好，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞高可能對細胞毒性藥比激素效果好。支氣管肺泡灌洗液的肺泡巨噬細胞的數目也與預後有關。如前所述，<63%的患兒預示高死亡率。

4.肺活檢

多採用開胸或經胸腔鏡肺活檢，有足夠的標本有利於診斷。肺活檢不僅可排除其他間質性肺疾病，還可對特發性間質性肺炎進行病理分型。肺活檢被認為是診斷本病的有力檢查方式。要取得肺部有代表性的標本至少在兩個不同的部位活檢，應避免在肺尖和中葉進行，多在同側的上葉和下葉開胸或經電視胸腔鏡。肺活檢能更精確區分炎症和纖維化的範圍，對確定肺泡炎症的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。

5.影像學檢查

（1）胸片 主要為瀰漫性網點狀的陰影，或磨玻璃樣影。

（2）肺高解析度CT（HRCT)或薄層CT CT可發現診斷ILD（間質性肺病）的一些特徵性的表現，可取決於病變的範圍。高解析度CT（HRCT）可顯示肺的次小葉水平。主要表現為磨玻璃樣影、網狀影、實變影。可顯示肺間隔的增厚。晚期可出現蜂窩肺，主要見於UIP（常見間質性肺炎）。含氣腔的實變影主要見於BOOP（閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎）和AIP（急性間質性肺炎），很少見於其他間質性肺炎。不同類型的間質性肺炎其影像學的表現不同。

診斷

間質性肺炎的臨床無特異性表現，主要因呼吸困難、呼吸快、運動不耐受引起注視，影像學的檢查提供診斷線索。可結合病原學檢查排除感染因素，如HIV、CMV、EBV的感染。可結合血清學的檢查排除結締組織病、血管炎、免疫缺陷病。確診主要靠肺活檢。

輔助檢查（非侵入性）血沉、細菌培養、病毒抗體檢查等病原檢查、自身抗體、24小時食管pH監測，以排除其他原因引起的瀰漫性肺疾病。

侵入性的檢查如纖維支氣管鏡肺泡灌洗液的獲取、肺組織病理檢查。侵入性檢查可分為非外科性（如BALF[支氣管肺泡灌洗液]、TBLB[經支氣管鏡肺活檢]、經皮肺活檢）和外科性的肺活檢。

肺活檢為確診的依據，肺活檢可提供病理分型。根據病變的部位、分布範圍，選取活檢的方法。最後得到病理診斷。

鑑別診斷

1.繼發性的間質性肺疾病

病毒感染如CMV、EBV、腺病毒感染均可導致間質性肺炎，但病毒感染均有感染的症狀和體徵，如發熱、肝脾淋巴結的腫大，及血清病毒學的證據。結締組織疾病也可導致間質性肺炎的表現，但多根據其全身表現如多個臟器受累、關節的症狀，及自身抗體和ANCA（抗中性粒細胞細胞質抗體）陽性可協助鑑別診斷。

2.組織細胞增生症

可有咳嗽、呼吸困難、肺部濕性囉音的表現，影像學肺內有瀰漫的結節影和囊泡影。但同時多有發熱、肝脾大及皮疹。多根據皮膚活檢見大量的朗漢斯巨細胞確診。

3.閉塞性細支氣管炎

為小兒時期較常見的小氣道阻塞性疾病。多有急性肺損傷的病史，如嚴重的肺炎、重症的滲出性多形紅斑等，之後持續咳嗽、喘息為主要表現，肺內可聞及喘鳴音。肺高解析度CT可見馬賽克灌注、過度通氣、支氣管擴張等表現。肺功能為阻塞性的通氣功能障礙。

治療

無特殊治療。治療原則是控制感染、控制肺纖維化的發展和對症處理。霧化給氧常用於急性期，皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分症狀，但並不能使本病徹底治癒。對激素治療效果不好的病例可考慮選用免疫抑制劑，如環磷醯胺、羥氯喹、硫唑嘌呤、環孢素等。本病預後不良。病情急者可於數月內死亡，進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20餘年。近年國外考慮套用肺移植來治療，但尚無定論。

預後

預後多不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20餘年，多數死亡病例死於呼吸衰竭，且常是由於急性感染而加重病情。