獲得性因子Ⅷ抑制物

獲得性FⅧ抑制物患者可有不同程度的出血症狀，多發生在血友病A患者輸血治療後，在血友病患者中發生率約5%～10%，也可發生在有自身抗體型FⅧ抗體的患者。按FⅧ抑制物水平的高低分為：低反應者和高反應者，低反應者體內有低滴度的抑制物，並且不隨輸注FⅧ的次數增多而增高；高反應隨著輸注FⅧ的次數增多而FⅧ抑制物滴度進一步增高，這種類型約占75%。

基本介紹

• 中醫病名：獲得性因子Ⅷ抑制物
• 多發群體：血友病患者
• 常見發病部位：手術傷口處
• 常見病因：與免疫反應或免疫反應性疾病有關
• 常見症狀：出血症狀
• 傳播途徑：血液
• 發病時間：血友病A患者輸血治療後
• 檢驗診斷：部分凝血活酶時間

病因和發病機制

部分血友病患者反覆多次輸注新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白，產生FⅧ抗體。自發獲得性FⅧ抑制物往往與免疫反應或免疫反應性疾病有關，如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、支氣管哮喘、青黴素反應等，健康婦女在妊娠後期或產後1到數月內也可產生，老年男性也有報導。FⅧ抑制物是一種抗體，絕大多數屬IgG，少數為IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ輕鏈型為多見，也有κ和λ輕鏈混合型。

臨床表現

獲得性FⅧ抑制物的臨床出血症狀較輕，但有外傷或手術後可能出血較重。血友病A患者出現獲得性FⅧ抑制物時，FⅧ輸注治療後療效減低或無效，表現為出血改善的維持時間縮短或出血症狀沒有改善。而自發獲得性FⅧ抑制物存在的患者，常表現為自發血腫或瘀斑，輕微創傷後出現嚴重的肌肉出血，與血友病A的表現相似，但關節出血少見。

診斷和鑑別診斷

臨床有出血表現，FⅧ活性減低，FⅧ抑制物的滴度增高，可以診斷本病。本病要注意與血友病A鑑別。

檢驗診斷

部分凝血活酶時間
PTT為內源凝血系統較為敏感、簡單和常用的篩選試驗，各種原因引起內源凝血系統因子(Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ)減少者，均可使PTT延長。所以如果血中存在獲得性因子Ⅷ抑制物,pTT、會延長。
血漿凝血因子Ⅷ抑制物測定
是診斷獲得性FⅧ抑制物的試驗，本法僅限於血友病A患者出現抗FⅧ：C抗體者，對其他原因所致的抗FⅧ：C抗體者，不甚敏感。
狼瘡樣抗凝物質
當FⅧ抑制物的試驗驗陽性時，還需做LA，因LA陽性也可導致FⅧ抑制物的試驗陽性，因此，LA可作為排除診斷試驗。
凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性測定
FⅧ是內源凝血途徑重要的輔因子，FⅧ抑制物由於抑制了FⅧ的促凝活性，使FⅧ：C下降，而利用PTT為基礎測定FⅨ、FⅪ、FⅫ促凝活性時，結果均可出現延長，測定到FⅨ、FⅪ、FⅫ促凝活性均有不同程度的下降。
其他檢查
如PT、TT、FIB、vWF等均正常。